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出血病的诊断 温州市第三人民医院血液内科 谢炳寿 出血病概述 出血是临床上常见症状，可由于局部因素引起或出血病所致。 出血病是指正常止、凝血，纤溶系统功能障碍或失常所引起的疾病。 出血病原因复杂，包括血管壁的结构缺陷或功能异常；血小板数量减少或功能缺陷；凝血因子活性降低或结构异常；原发或继发性纤溶亢；循环中病理抗凝物质的出现。 出血病概述 通常以下情况要考虑存在出血病： 患者有出血倾向， 家族成员有出血倾向， 常规凝血功能结果异常， 外伤后或手术中、术后发生无法解释的弥漫性出血 假设性诊断的建立 　　　　　　从病史、体检以及 　　　　一些基本的实验室检查入手 病史 患者对出血症状的敏感性存在差异，但重症出血病一定有严重的异常出血史 出血病的提示性症状：　非提示性症状： 　鼻出血　　　　　　　　咯血 　牙龈出血　　　　　　　呕血、血尿 　口腔黏膜血疱　　　　　便血、黑便 　皮肤紫癜、瘀点、瘀斑　经量增多经期延长 病史 典型的临床表现 粘膜出血 新生儿血肿、关节积血，血尿，肌内、颅内、腹膜后出血 损伤相关的出血和轻度自发性出血 脐带残根出血及习惯性流产出血 伤口不易愈合 新生儿面部紫癜 反复发作的严重鼻衄及慢性缺铁性贫血 病史 相关的特异性出血性疾病 血小板减少症，血小板功能障碍，血管性血友病 重症甲型、乙型血友病；重症因子Ⅶ、X、Ⅻ缺乏；重症３型血管性血友病；无纤维蛋白原血症 轻度和中度甲型、乙型血友病；重症因子Ⅺ缺乏；纤维蛋白原、因子Ⅱ、V、Ⅶ中度缺乏或因子X伴因子V、Ⅷ缺乏，α2-抗纤溶酶原缺乏 无纤维蛋白原血症，低纤维蛋白原血症，异常纤维蛋白原血症，因子Ⅷ缺乏 因子Ⅷ缺乏 Glanzmann血小板无力症，重症血小板减少症 遗传性出血性毛细血管扩张症 病史 用药史、疾病史、家族史、输血史中获取客观信息： 阿司匹林、华法令 肝功能、肾功能不全 性连锁遗传：血友病甲、乙 　常染色体显性遗传：血管性血友病 　常染色体隐性遗传：其他凝血因子缺乏、遗　　　　　　　　　　　　　　　　　　　传性血小板疾病 体征 皮肤紫癜、瘀点、瘀斑 毛细血管扩张 皮下、肌肉血肿 关节变形、运动受限 实验室检查 筛选实验 一期止血缺陷：出血时间（ＢＴ）和血小板计数（PLT） 二期止血缺陷：活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）和凝血酶时间（TT） 纤维蛋白溶解亢进：纤维蛋白（原）降解产物（FDP）和D-二聚体（D-D） 实验室检查 （1）BT和PLT均正常： 多数是单纯血管壁通透性或脆性增加所致的血管性紫癜 临床上常见于过敏性紫癜、遗传性出血性毛细血管扩张症、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、类固醇性紫癜、Ehlers-Danlos综合征以及异常蛋白血症所致血管性紫癜等 实验室检查 （2）BT延长伴PLT减少 多数是血小板减少性紫癜 临床上分为特发性和继发性两种，前者以ITP多见，后者常见于再生障碍性贫血、急性白血病、放疗和化疗后、脾功能亢进、DIC、TTP和HUS等 实验室检查 （3）BT延长伴PLT增多： 多数是血小板增多症伴功能异常 临床上分为反应性和克隆性两种；前者伴发于感染、炎症、肿瘤、脾切除术后和缺铁，后者常见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化及骨髓增生异常综合征 实验室检查 （4）BT延长伴PLT正常： 多数由于血小板功能异常或某些凝血因子缺陷所引起的出血性疾病 血小板功能异常：多见于遗传性和获得性血小板无力症、致密颗粒缺陷症、α颗粒缺陷症和血小板第3因子缺陷症等 某些凝血因子缺陷症：主要是血管性血友病、低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症等 实验室检查 （１）APTT延长伴PT正常： 多是内源凝血途径缺陷， 若临床上有出血倾向，可能为血友病A或血友病B，循环中出现抗因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ抗体，血管性血友病等； 若临床上无出血倾向，则可能为因子Ⅻ、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏 （２）APTT正常伴PT延长： 多数是外源凝血途径缺陷，见于遗传性或获得性因子VII缺陷症 其中获得性者常见于肝病、维生素K缺乏、循环中出现Ⅶ抗体和口服抗凝剂等，维生素K缺乏最先影响因子Ⅶ水平 实验室检查 （３）APTT和PT均延长： 多数是由于共同途径凝血缺陷所引起的出血性疾病 遗传性和获得性因子X、V、Ⅱ和纤维蛋白原缺陷症 获得性因子X、V、Ⅱ和纤维蛋白原缺陷症 实验室检查 ①TT正常：因子X、V、Ⅱ缺陷 ②TT延长和Fg下降（＜0.75g/L）：低或无纤维蛋白原血症 ③TT延长和Fg正常（或不低于0.75g/L）：血浆中存在抗凝物质。如果延长的TT可