《脑血管疾病》课件.ppt

微栓子学说 左侧大脑中动脉梗阻 左侧大脑中动脉区梗死（DWI） 小脑梗死 轻者仅有头晕或眩晕，重者除眩晕恶心呕吐外还可有明显的眼震、共济失调，甚至高颅压脑疝 经颅多普勒超声（TCD） MRA 腔隙性脑梗死 大脑深部 脑分水岭梗死MRI T2\DWI 大脑深部 脑分水岭梗死MRI及MRA 大脑深部 脑分水岭梗死MRI及MRA 大脑深部 电子显微镜检查显示血管壁的平滑肌细胞表面 出现颗粒嗜锇性物质（GOM）（x20000） MRI显示白质弥漫性长T2信号改变 VD的脑室旁白质病变是AD的11.6倍，正常人群的3.4倍 VD的皮质下白质病变是AD的2.6倍，正常人群的13.5倍 四、伴皮质下梗死和脑白质病的 常染色体显性遗传性脑动脉病 Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy CADASIL CADASIL是指一种非动脉硬化性、非淀粉样血管病性的常染色体显性遗传性脑血管病。 是一种非动脉硬化性、非淀粉样血管病性脑血管病，以中青年起病、反复发作皮质下梗死、偏头痛发作、血管性痴呆等为特征，临床表现类似Binswanger病，但无高血压病史，且有明显的常染色体显性遗传的家族聚集现象。 概述 病因是19q12的Notch3基因存在杂合 突变。 Notch3 基因编码一种兼有受体和信 号传导功能的跨膜蛋白。 Notch3 基因突变导致半胱氨酸残基 的产生或丢失 ，影响受体功能。 病因&发病机制 主要表现：①全身性小动脉病、②多发性腔隙性脑梗塞和③广泛性白质髓鞘脱失。 软脑膜和脑内直径为200~400微米的小动脉壁变厚伴随出现嗜酸性和PAS阳性沉积物，血管中层的平滑肌细胞出现变性，而血管内膜一般正常。 电镜发现在动脉中层和弹性膜间有电子密度颗粒状嗜锇物质（GEM）沉积，环绕动脉平滑肌细胞，动脉平滑肌细胞膜增厚。 GEM不仅在脑血管中存在，外周组织如皮肤血管、肌肉、神经也有发现。 病理 偏头痛 首次发作时间早于卒中发作约10年，与性别无关。大约20%～30%的患者有先兆症状。在MRI可发现明显T1加权像低信号，T2加权像高信号的白质异常，部位主要在基底节和皮质下白质，无症状时即已存在。 虽然与家族偏瘫性偏头痛（FHM）病变均定位于19号染色体，但FHM发病通常在青少年时期，预后良好且MRI无异常发现。 临床表现 卒中 大约80%的患者有多发性皮质下梗死表现，通常在40～50岁发作。 约2/3有症状的患者有过TIA或完全性卒中。 部分表现为TIA，更常见的为反复皮质下梗死。 约84%患者无血管病危险因素 2/3患者表现为腔隙性梗死综合征，如纯运动性卒中，共济失调性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中。 临床表现 痴呆 约31%患者表现为进行性痴呆，通常在60岁发病。注意力下降、执着、冷漠、认知功能障碍、记忆力下降伴假性球麻痹、步态困难、锥体束征阳性等。 约10%的患者不伴缺血性事件而与变性性痴呆相似。 其他 约20%患者精神异常，如严重抑郁、躁狂、自杀行为或自杀倾向。部分有癫痫、耳聋。 临床表现 神经影像学 CT尤其MRI在白质和基底节区存在病灶，主要分布在室周、颞叶、顶叶、额叶白质，内囊、外囊，基底节，且多呈对称性分布。幕下、小脑异常少见，皮质多无异常信号。 MRI更敏感，T1呈低信号，T2呈高信号。 MRI改变可出现在临床症状前，并随时间呈进行性加重。 基因检查：Notch3 基因突变 病理检查：皮肤活检可见颗粒状嗜锇物质 辅助检查 根据中年发病、显性遗传特点、反复发作的脑梗死和皮质下痴呆，应当首先考虑本病的可能，核磁共振检查是最敏感的早期诊断方法之一，可以发现没有临床症状的病人。 确诊此病依靠病理和基因检查，肌肉、神经和皮肤活检的电镜检查可以早期确诊本病。 诊断&鉴别诊断 1. 诊断 遗传病：遗传性内皮细胞病伴随视网膜病-肾病和中风、MELAS、Fabry病、Sneddon综合征、显性遗传性正染性白质脑病，上述疾病均没有血管平滑肌细胞表面出现GOM。 散发性病例需与动脉硬化性白质、多发性硬化、颅内原发性的血管炎和烟雾病等病鉴别。 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 无特效疗法 主要是对症治疗 治疗 病程特点 20 ～ 30岁出现先兆偏头痛 40 ～ 50岁反复缺血性卒中或TIA 50 ～ 60岁出现痴呆 65岁左右死亡 预后 第十一节 颅内静脉窦及脑静脉血栓形成 概念 多种病因导致的一组脑静脉系统血管性疾病 颅内静脉窦&脑静脉血栓形成 病因 病因\病变部位不同, 临床症状各异 特发性病因不明 继发性典型者与易感状态有关 如产褥期, 脱水&营养