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血栓性血小板减少性紫癜临床研究 　　【摘要】 目的：了解血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的临床特征及治疗，加深对该病的认识。方法：回顾性分析7例住院TTP 患者的临床特征、诊治情况。结果：7例TTP患者中，1例治愈，2例好转，4例死亡。结论：TTP容易误诊，死亡率高，血浆置换是TTP的首选治疗方案。 【关键词】 血栓性血小板减少性紫癜； 临床分析 中图分类号 R558.2 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2014）2-0106-02 血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是较为少见的血液病，其起病较急，发展迅猛，死亡率高。TTP典型临床表现为“五联征”：包括发热、血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经系统症状及肾脏损害等五大主征。由于其发病机制较为复杂、临床表现多样、发展迅速，并且没有特异性的诊断指标，导致容易误诊或者漏诊，病死率较高。对笔者所在医院收治的7例TTP患者的临床资料进行分析，总结TTP患者的临床特征和治疗情况，现报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 2006-2010年笔者所在医院共收治TTP患者7例，均符合《血液病诊断及疗效标准》中的TTP诊断标准 [1]。其中男5例，女2例；年龄30～68岁；6例急性起病，1例慢性起病，1年内反复发作。 1.2 临床特点 7例患者中5例具有典型的“五联征”；7例患者均有血小板计数下降，临床表现皮肤黏膜瘀点瘀斑、口腔血泡、鼻出血、眼底出血、呕血及黑便等；7例患者均有不同程度的贫血、5例患者有皮肤巩膜轻-中度的黄染；7例患者均出现反复发作的神经精神症状，表现为神智淡漠、反应迟钝、嗜睡、昏睡、烦躁不安及昏迷等，1例突发抽搐及口吐白沫；5例患者有不规则发热，以中低度发热为常见，体温37.7 ℃～38.9 ℃；4例患者出现消化道症状，表现恶心、腹痛等。 1.3 实验室检查 7例患者均有血小板降低，范围（7～59）×109/L，但血小板计数与患者病情轻重没有明显相关；5例患者尿常规出现尿隐血（+～++++）；蛋白尿（+～+++）；生化检查：总胆红素升高，以非结合型胆红素升高为主，IB 21.9～39.8 μmol/L；血清乳酸脱氢酶均明显升高；5例患者尿素氮及肌酐升高；骨髓细胞学检查4例可见破碎红细胞及异性红细胞，2例未见明显异常；Coomb’s试验阴性；头颅CT未见明显异常。 1.4 治疗方法 7例患者均应用血浆置换加肾上腺糖皮质激素：地塞米松10～15 mg/d静脉滴注，病情好转后逐渐减量。疗效评价标准参考文献[1]。 2 结果 7例患者中，1例患者经积极治疗后病情明显好转，临床症状消失，各项实验室检查指标恢复正常，治愈出院；2例患者经血浆置换及糖皮质激素治疗好转出院；4例病情危重，恶化进展死亡。 3 讨论 TTP是一种少见的血液病，多数为急性型，起病急骤，发展迅猛；极少数病例为慢性型，其症状持续或数月、数年内反复发作，较为少见。本组病例中6例为急性型，1例为慢性型，反复发作，时间达1年。 TTP的病因及发病机制较为复杂，目前仍未完全清楚，有人认为与药物过敏、感染、免疫性疾病及部分妊娠等有关。据文献[2]报道VWF裂解酶（ADAMTS13）的缺陷可能是TTP发病的重要环节，TTP患者可存在不同程度的ADAMTS13活性下降，特发性的TTP患者ADAMTS13活性下降更为明显，非特发性TTP患者可能无ADAMTS13活性轻度下降或者正常，则ADAMTS13活性检测可以作为TTP患者的筛查，并为TTP患者提供免疫治疗的依据. TTP目前尚无特异性的诊断方法，主要依据临床症状、实验室检查进行综合诊断。TTP典型病例具有五大主征：即发热、血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经系统症状及肾脏损害；本组7例病例均表现典型的“五联征”。但部分TTP患者并不表现典型的“五联征”，特别是在疾病早期时表现并不典型。目前认为，其五大主征中以血小板减少及微血管性溶血性贫血是最为重要的，具有此两项指标时即要考虑TTP，再加上神经精神症状，可诊断本病，须及早行血浆置换治疗。 外周血检查见破碎红细胞一度认为是TTP的特征性诊断指标，但随后的研究表明，在慢性肾病、先兆子痫及机械瓣膜病患者，甚至正常人的外周血亦可见裂红细胞，但均小于0.5%；而也曾有罕见的病例报道极少患者在病程始终均未发现裂红细胞，故目前认为外周血片的破碎红细胞1%时，强烈提示TTP的可能[3]。红细胞破坏及组织损伤导致LDH升高，并且与病情的发展密切相关，本组7例患者LDH均明显升高，治疗好转时下降，是TTP诊断及疗效判断的一个有效指标。 诊断T