【医学ppt课件】间质性肺疾病.pptVIP

间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD） 蚌埠医学院附属医院呼吸病科 概 述 ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD是一组具有相似临床，呼吸病理生理、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。 肺间质的概念 肺实质：各级支气管和肺泡结构 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质主要成分： （1）细胞成分：占75％，其中30％～40％是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞）；其余是炎症细胞、免疫活性细胞（A-M占90%，LC占10%，少量肥大细胞）。 （2）细胞外基质（ECM)： 基质：主要是基底膜，由糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白等组成； 纤维：主要是胶原纤维（70％），其次是弹力纤维。 在组织学上，相邻肺泡之间的空隙称作间质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2－10－1） 发病机制 不同ILD发病机制显著不同，肺纤维化机制未明。 共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。 炎症按免疫效应细胞的比例不同分为： PMN型肺泡炎（如IPF、石棉肺、CT病伴纤维化） LC型肺泡炎（如肺结节病、过敏性肺泡炎、铍肺） 炎症C、免疫C、肺泡上皮C和成纤维C及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤维化的发病上起重要作用。 分类 按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否：病因已明、病因未明 如表2－10－1 目前分类尚无统一意见。近年来人们从临床角度将ILD分为五大类： 1、结缔组织病的肺部表现； 2、各种药物及治疗所致肺部病变； 3、职业与环境因素所致肺部病变； 4、伴有原发病的肺部病变（肿瘤，AIDS等）； 5、特发性肺间质纤维化（IPF）。 其中IPF是ILD的代表性疾病。 诊断 病史：职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。如粉尘；风湿病 胸部影像学：双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多发片状或大片状，可混合存在，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊状透光影（蜂窝肺）。 肺功能： 限制性通气功能障碍（中至重度） 表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。 弥散障碍 表现为DLco降低、V/Q失调 PaO2 、 PaCO2下降 支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）： 通过BAL，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为： （1）LC增多型（结节病，过敏性肺炎，药物性肺病，铍肺） （2）PMN增多型（IPF，ARDS，石棉肺） 肺活检：通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现是重要的诊断依据 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，病变局限于肺部。 IPF是特发性间质性肺炎（IIP）中最常见的一种，约占总IIP的47％～71%。 男性多于女性，多为中年人，通常发病在40-70岁之间，发病率随年龄增加。 近年来发病率呈上升趋势。 一． 病因和发病机制 可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内胃内物吸入、病毒感染和吸烟等有关。 遗传因素对发病过程可能有一定的影响，如第14对染色体上的特异基因可能是IPF的高危因素。 发病过程三个环节： 1.肺泡炎： 致病因素－激活AM－释放多种因子，如PMN趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧化物等。 2.肺损伤：弥漫性肺实质的慢性炎症和造成广泛肺损伤（肺泡上皮细胞，基底膜）是IPF发病中的重要环节。 3.受损肺泡修复和纤维化：修复过程与肺损伤同时进行，包括间质细胞的增多，胶原代谢异常，肺纤维化过程持续和