肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)CT诊断研究.doc

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(RAML)CT诊断研究 　　doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.61 摘 要 目的：分析肾脏血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的CT表现，提高对该病的认识及诊断的准确率。方法：回顾性分析42例RAML患者的CT资料，其中经病理证实10例。结果：42例均检出脂肪成分。增强后脂肪成分无强化，血管组织明显强化，平滑肌组织轻度强化，肿瘤内见变异粗大血管。结论：检出脂肪是诊断该病的关键，薄层及增强扫描为该病的鉴别诊断提供可靠依据。 关键词 肾脏 血管平滑肌脂肪瘤 CT 诊断 增强扫描 肾脏血管平滑肌脂肪瘤又称错构瘤。2009年6月～2013年4月经CT检出或病理证实的RAML患者42例，现将CT检出结果分析报告如下。 资料与方法 本组患者42例，男14例，女28例，年龄15～87岁，平均50岁。临床表现：3例因破裂出血呈急腹症之表现伴血尿；1例癫痫；6例腰痛；2例腹部包块；2例伴高血压；1例间断腹痛；另27例体检或做相关检查中发现。 CT检查方法：42例均采用PHilips 64排螺旋CT机，患者常规禁食，扫描前0.5小时口服15g/L泛影葡胺500ml充盈胃肠道，先行双肾平扫，层厚和螺距10mm，如发现可疑小病灶，加做薄层扫描，层厚和层距2～5mm，并测量其中心层面CT值，然后行团注式CT动态增强薄层扫描，用高压注射泵团注式轴静脉注射碘普罗胺注射液80～150ml或按1～2ml/kg体质量计算，速率2.5～2.8ml/秒。时相：注射对比剂后30秒行肾脏皮质期增强扫描；60～90秒后以同样条件行实质期增强扫描，4～5分钟后行肾盂期增强扫描，扫描期间患者均在平静呼吸状态下屏气。2例追加2.0m薄层扫描。 结 果 部位及大小：42例RAML中，1cm×0.9cm×1.2cm～6.3cm×9cm×15cm。单发者（包括1例双肾单发）；位于肾上极12例；肾中部17例；肾下极7例；位于肾窦区1例。1例单肾多发；5例双肾多发，直径0.9～15cm；突出肾外13例；合并肾囊肿9例。 CT表现：42例中36例以脂肪低密度为主，脂肪的CT值-40～120HU，较大者内密度欠均匀部分呈分隔及分房样改变，边界较清晰；较小者边缘见小结节或小线条样改变；增强后呈不规则片状轻度强化，或伴有点条状中度强化，强化部分衰减较慢，实质期下降0～10HU 30例，10～20HU 4例，2例略有升高（0～10HU），肿瘤内见变异粗大血管，脂肪低密度部分未见确切强化。2例少脂肪成分，以软组织密度为主，边界较清晰，增强后亦呈不规则片状轻度强化，追加2.0mm薄层扫描，小区域多次多部位测量检出脂肪密度。3例伴出血（图1），肿块较大，密度混杂，CT值-68～58.6HU，肾筋膜增厚，肾周见多发索条影，有的伴肾包膜下血肿，增强后肿块内见斑片状欠均匀轻度强化影，脂肪及出血未见确切强化。42例均未见钙化，无腹膜后淋巴结肿大，无远隔转移。 临床结果：3例破裂出血者行急诊手术肾切除。2例少脂肪与肿瘤难鉴别、5例肿块较大或临床症状明显择期肿块手术切除。术后病理均检出脂肪成分诊断为RAML。1例15岁的男孩以癫痫就诊，双侧脑室旁见多发簇状钙化灶诊断为结节性硬化，双肾CT示多发小错构瘤，有家族史（图2）。另31例随诊复查未见明显变化。 讨 论 分型及特点：RAML是一种起源于间叶组织的良性错构瘤，是肾脏最常见的良性肿瘤，肿瘤是由不同比例的血管、平滑肌、脂肪组织构成。临床分成两类：一类合并结节性硬化（TSC），可发生于任何年龄和性别，以中青年多见，临床可无泌尿系统症状，大约20%伴有结节硬化，有结节硬化的病例50%～80%伴有RAML，两者关系相当密切[1]。CT扫描双肾可见多发小肿瘤，同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病。常为双肾多发病源。另一类为无结节性者，此型女性多见，男女之比1：3～4，好发于40～70岁，此型肿块较大，以单发多见，临床可出现腰酸腰痛，腹部包块等症状[2]。疼痛原因可能系肿瘤内畸形血管破裂出血所致（本组3例）。如果肿块较小可无症状，而于体检时偶然发现。两类肿瘤的病理改变基本相同。但它们含量差别较大，多数以脂肪为主，少数以血管平滑肌为主[3]。肿瘤界限清晰，可突破肾包膜向外生长，无包膜但不具侵蚀性，大者可使肾脏受压皮质变薄，少见囊变、坏死[4]。 CT表现：RAML的CT表现具有特征性，这些特征源于它的病理和生长特点。由于RAML是由3种比例不同的脂肪、血管、平滑肌组织构成，这些组织尤其是脂肪和血管可被CT检查识别而形成特征性表现。大多数RAML富含脂肪，CT表现为多房、分隔状低密度肿块，密度于皮下或腹膜后的脂肪相仿，肿块于肾