心尖肥厚型心肌病.ppt

心尖肥厚型心肌病 广西自治区人民医院心内科 jqw007 病历资料—一般情况 男性，54岁 反复肩胛间区胀痛6天 无明显诱因，每次持续几十分钟，可自行缓解 伴大汗、恶心、呕吐胃内容物1次 病历资料—体格检查 T: 36.2℃ BP:158/87mmHg HR:66次/分 R：20次/分 颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-） 病历资料—既往史 曾在瑞康医院（2009年4月）冠脉造影诊断CHD,长期服用阿司匹林及调脂药物 否认高血压、糖尿病史 无烟酒嗜好 病历资料—心电图 病历资料—辅助检查1 血常规：WBC9.3×109,N 71.9﹪ 尿常规：潜血（＋ ＋） 肝肾功能正常 心肌酶正常 血尿淀粉酶正常 病历资料—辅助检查2 心脏超声：各房室内径在正常范围，室壁不厚，各瓣膜开放闭合可 心脏MRI:舒张末期左室横径4.8cm，右室横径4.58cm，室间隔厚约0.93cm与左室后壁大致相等，二、三尖瓣及主动脉瓣关闭良好 腹部各脏器超声：肝左外叶一液性暗区约12×11mm，余未见异常 急诊CAG 冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常 左室造影见左室肥厚 升主动脉、降主动脉造影未见异常 诊断？ 肩胛间区疼痛查因 心尖肥厚型心肌病？ 心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告 与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见 分型 根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型，最多见 B 右室型，少见，多分布于右室心尖 C 双室型，罕见 根据心室显像（造影或MRI）分型 A 黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准 B 非黑桃型 目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影成黑桃样；当仅局限于心尖狭小范围如心尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段 流行病学 病确切的发病率未明，且各国间差异很大。其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%～3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告相仿 病因 仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生 临床特点 好发于中年 性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女) 半数以上可无任何症状，多因心电图异常 或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等 部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性第四心音，部分有第三心音；可闻及(1～3)／6级收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖部最响 辅助检查1-心电图 异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 4～6 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波 左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压，RV52.7 mV，RV5+SV13.5 mV ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移，多见于I、Ⅱ、aVL和V2～V6导联，幅度在0.05～0.3 mV之间。 辅助检查2-心脏超声 心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正常 二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等可能提高其准确率 依据超声分型：I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下的左室后壁和室间隔，厚度≥2.0 cm；Ⅱ型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 —2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；Ⅲ型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间隔，厚度≥1.3 cm 辅助检查3-MRI MRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动脉及左室造影 从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚具有其他检查不可替代的价值 诊断标准:：心尖水平心室壁厚度≥15 mm、心尖最大室壁厚度／基底部最大室壁厚度≥1.3即可诊断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴MRI成像满足心尖水平心室壁厚度≥15 mm，心尖处前壁厚度／基底部前壁厚度≥1.3和心尖后壁厚度／基底部后壁厚度≥1.3 辅助检查4-心血管造影 左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至接近完全闭塞 右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样改变，尖端指向心尖 冠状动脉造影多