扁平颅底与颅底凹陷影像诊断.pptx

扁平颅底与颅底凹陷影像诊断刘义一、扁平颅底扁平颅底与颅底凹陷因颅后窝发育位置较高，前、中颅窝失去了逐渐降低的阶梯排列关系，导致整个颅底平坦。扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，通常与/view/1222100.htm颅底凹陷症并发。扁平颅底的诊断主要依据颅底角的大小。颅底角定义：扁平颅底与颅底凹陷从蝶鞍中心点向鼻根部（鼻额缝）和枕骨大孔前缘各做一连线，两线的夹角为颅底角。正常值：135±10°，如大于145 °则提示扁平颅底，而小于正常值时一般无临床意义。在矢状位MRI上测量颅底角时，有时很难判定鼻额缝，可以采用额骨与颅前窝底交界点代替鼻额缝。扁平颅底与颅底凹陷正常人与患者比较：颅底角124°颅底角147°扁平颅底与颅底凹陷二、颅底凹陷扁平颅底与颅底凹陷是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰、枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底。轻度的颅底凹陷患者可无临床表现，重者可继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等。颅底凹陷分类：扁平颅底与颅底凹陷颅底凹陷通常分为两类：原发性与继发性。前者指先天性畸形，较常见。常合并短颈畸形（Klippel-Feil综合征），寰枕融合，寰椎前弓、后弓或侧块发育不良，齿状突发育异常。后者可因严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等因素致病，因骨质变软，受头颅重力作用而下沉，引起颅底凹陷。颅底凹陷的影像诊断方法：扁平颅底与颅底凹陷颅底凹陷的影像表现为齿状突高耸。测量齿状突高耸有多种方法，常用的参考线有： Chamberlain线和McGrego线。Chamberlain线和McGrego线定义：扁平颅底与颅底凹陷McGrego线：枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端的连线。正常时齿状突尖位于此之上，但小于4.5mm。大于6mm可确诊。Chamberlain线： 由枕骨大孔后缘至硬腭后端上缘的连线。齿状突尖位此之上超过3mm为异常。Chamberlain线和McGrego线：枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线扁平颅底与颅底凹陷两线在实际工作中的应用：扁平颅底与颅底凹陷正常人与患者比较：齿突尖位于钱氏线以下齿突尖超出钱氏线16mm扁平颅底与颅底凹陷齿突尖超出钱氏线19mm扁平颅底与颅底凹陷三、总结1、扁平颅底与颅底凹陷是两个不同的概念，两者之间在病理上不存在任何必然联系。2、但是扁平颅底有时合并颅底凹陷。扁平颅底与颅底凹陷3、扁平颅底这个名称仅仅描述了颅后窝的位置较高这一特定解剖形态，是颅底发育异常的一种表现。4、扁平颅底单独存在时一般没有实际的临床意义，而颅底凹陷严重时可有继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等。扁平颅底与颅底凹陷Chiari 畸形与颈静脉孔不对称影像诊断定义又称小脑扁桃体下移畸形。原因:是由于后颅窝先天发育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入到枕骨大孔所致。此疾病常发生于15—65岁之间，以中年人居多。正常人病人病理特点是小脑扁桃体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸形大约56%伴有脊髓空洞畸形。临床表现枕颈部以及上臂的疼痛眩晕、耳鸣、复视、行走不稳和无力以及深浅感觉分离肢体运动功能障碍和肌肉萎缩分类根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。Chiari 畸形 I 型较多见。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。 Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。Chiari畸形 Ⅲ型罕见。主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上颈段脑膜之中。Chiari畸形 Ⅳ型罕见。主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出。我院的病例：颈静脉孔不对称颈静脉孔位于颅后窝的斜坡两侧，是一个不规则形骨性管道，左右各一。颈静脉窝为颞骨岩部下部的一个深窝，是乙状窦在转折出颅途中所形成的球状结构，窝内容纳颈静脉球。由于乙状窦和颈静脉窝的大小变化及两侧颈静脉孔的发育程度不同，颈静脉孔大小不对称较为常见。根据文献，61%右侧大于左侧。CT骨窗是诊断颈静脉孔骨性结构的首选方法。颈静脉孔的大小与与颈静脉球的大小成正比，与乙状窦和横窦是否为优势导流有关。诊断发育性颈静脉孔不对称时应排除局部肿瘤（如颈静脉球瘤）引起的一侧颈静脉孔扩大。肿瘤病变往往造成骨质结构破坏，增强扫描时瘤体不同程度强化。END!