狼疮肾炎治疗（高肾）.ppt

狼疮肾炎的诊断治疗现状和进展  一、概述 SLE是一累及多脏器的自身免疫性疾病 多见于15—35岁育龄女性 男女比例为1：7—10 其患病率在中国约为7/万，女性11.3/万 每年新增速率为1/4万 在美国，黑人患病率是白人的3倍 二、病因和发病机理 环境因素 遗传因素 内分泌因素 ? 机体免疫功能紊乱 自身抗体形成 三、狼疮肾炎的基本概念 SLE所致LN已成为突出临床问题 约占终末期肾脏病的1—3% 是SLE的主要死亡原因 SLE患者约70%有明显肾损害 肾活检＞90%SLE有肾脏病变 约6%的病人有肾脏病变而无明确肾外表现 SLE的肾损害机制 （1）?????? 循环免疫复合物肾炎 （2）?????? DNA在肾小球基底膜原位种植 单链或双链DNA 核蛋白 自身抗体 组蛋白 ? 细胞外基质 ? ? （3）???? 清除免疫复合物能力下降 （4）?????凝血机制异常 （5）????细胞因子网络动态平衡失调 IL-1，IL-2，IL-6，TNFα、 ET、MIF （6）????淋巴细胞凋亡异常 CD4 + T细胞和CD19B细胞凋亡率增加 四. 狼疮肾炎的病理特点 （一）?? 主要特点 1、病理改变的多样性 2、病理类型的多样性 （二）?? 病理特征 1、节段性毛细血管纤维素样坏死 2、? 苏木素小体形成 3、? 白金耳样改变 （三）LN病理分型 WHO Ⅰ型：正常或轻微病变 Ⅱ型：系膜病性肾小球肾炎 Ⅲ型：局灶增生性肾小球肾炎 Ⅳ型：弥漫增生性肾炎型 Ⅴ型：膜性肾病 Ⅵ型：硬化性肾炎 LN几乎累及肾脏的所有部位 （四）? 临床和可能的病理联系 1、? 轻微病变型 （1） 临床表现较轻 （2）尿液检查可无明显改变 或仅有轻度异常 2、系膜增生性肾小球肾炎 （1）???? 隐匿性肾炎或慢性肾炎综合征 （2）???? 多无肾功能损害 3、? 弥漫和局灶增生性增生性肾炎 多表现为慢性肾炎或肾病综合征 少数可表现为急性或急进性肾炎综 合征 4、? 膜性肾病 多表现为单纯肾综 六、狼疮肾炎的诊断 （一）SLE的诊断 1、? 美国风湿病学会诊断标准（1982） 凡符合11项中≥4项者可诊断 特异性96.4%，敏感性93% 2、? 我国风湿病学术会议建议标准 14项符合≥6项这可诊断 特异性93.6%，敏感性97.5% （二）LN的诊断 1、? 符合SLE诊断标准 2、? 持续性蛋白尿500mg/d或定性++ 3、? 管型尿 约6%有肾脏病变而无明确的肾外 表现确诊有赖于肾活检结果 七 肾活检对治疗的指导作用 1、肾小球结构正常或轻微病变、轻度系膜增生者，可用抗疟药，乙酰水杨酸或NSAIDs等治疗，可同时加用小剂量激素口服 2、膜型LN，多用激素加细胞毒药物治疗 3、WHOⅢ型和Ⅳ型，临床上多表现为肾病综合征或急进性肾炎，多主张激素加细胞毒药物积极治疗 LN的活动指数和慢性化指数 *肾小球 活动性病变 球内细胞明显增多 节段性坏死 细胞性新月体 铁丝圈样改变 核碎裂或苏木素小体 透明血栓形成 ?*小管-间质 大量炎症细胞浸润 小动脉纤维坏死 ? 慢性化病变 肾小球硬化