妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征.docVIP

精品论文 参考文献 妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征 刘晓枫 国玉东 梁韶春 马腾 　　(济南市第五人民医院，山东250022） 　　可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）是以头痛、视觉障碍、痫性发作、意识障碍以及精神异常为主为主要症状，神经影像学检查特征性表现为可逆性、以大脑后部白质为主的血管源性脑水肿的一组疾病。可见于子痫、重度子痫前期、器官移植后、骨髓移植后、自身免疫性疾病及肝脏疾病等。 　　目前尚没有妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的流行病学资料。妊娠妇女中，子痫的发病率在美国为1/3250，英国为1/2000.多个临床研究表明，子痫患者磁共振或CT检查均存在血管源性脑水肿改变，鉴于子痫是可逆性后部白质脑病综合征最主要但非唯一原因，推测妊娠合并可逆性后部白质脑病综合征的发病率不低于子痫的发病率。 可逆性后部白质脑病综合征的病因包括子痫前期和子痫、感染、休克、自身免疫性疾病、肿瘤的化学治疗、器官移植、高血压等。到目前为止，有关妊娠相关性可逆性后部白质脑病综合征的发病机制未明，存在两种截然不同的假设：①严重的高血压导致脑血管自动调节能力崩溃，继发高灌注、血管内皮损伤、血管源性脑水肿发生。血压在一定范围内波动时，脑血管的自动调节机制能使脑血流量保持稳定，即当血压下降时脑血管扩张，脑流量增加，当血压升高时脑血管收缩，脑血流量减少。这种调节功能主要发生在直径为30-300?m的小血管，通过血管内皮细胞释放血管舒张因子（内皮依赖血管舒张因子：一氧化氮）和血管收缩因子（血栓素A2和内皮素）来实现。在人类，自动调节的血压（平均动脉压）下限为50-60mmHg，上限为150-160mmHg，当平均动脉压超过上限时，脑血管自动调节能力崩溃，发生脑水肿。②严重的脑血管痉挛、低灌注、脑缺血、继而发生血管源性脑水肿。妊娠期过度表达的抗血管源性因子如可溶性FMS-样酪氨酸激酶1（sFlt1）和可溶性内皮糖蛋白（sEng）可诱导血管痉挛、增加血管通透性。临床上，子痫相关性脑水肿患者明显的内皮功能紊乱而血压可以仅是轻-中度升高；在某些病例，血管造影发现存在着严重的血管痉挛，磁共振灌注成像显示大脑后部灌注减少。 　　患者临床症状的轻重与脑水肿发生的部位和程度有关，呈急性或亚急性起病，头痛、抽搐、视觉障碍、意识障碍是主要的临床表现。头痛是常见的症状，多为全头部中-重度胀痛或搏动样疼痛，伴或不伴有恶心、呕吐、视物模糊，头痛持续数小时或数天后出现抽搐或意识障碍；部分患者以抽搐为首发或唯一症状，表现为全面性强直-阵痉挛样发作，可反复出现，也可在抽搐后陷入嗜睡、昏睡、昏迷状态或烦躁不安。清醒患者神经系统体格检查除球结膜水肿外，高级智能活动、脑神经、感觉、运动、共济运动、反射等检查多正常。有作者总结了16例子痫患者并发生可逆性后部白质脑病综合征的临床资料，其中11例发生于产前、1例发生于产时、4例发生于产后。表现为头痛伴意识障碍2例、头痛伴抽搐6例、视蒙伴抽搐2例、抽搐伴意识障碍6例；入院时血压轻度升高（140mmHgle;收缩压le;159mmHg或90mmHgle;舒张压le;99mmHg）7例，中度升高（160mmHgle;收缩压le;179mmHg或100mmHgle;舒张压le;109mmHg）5例，重度升高（收缩压ge;180mmHg或舒张压ge;110mmHg）4例；11例双下肢水肿，16例尿蛋白阳性。12例孕产妇合并PRES患者就诊时血压均有不同程度升高（收缩压140-180mmHg，舒张压99-120mmHg，1mmHg=0.133kpa），平均收缩压为（164plusmn;13.73）mmHg。头痛10例，抽搐9例，不同程度意识障碍5例，视物模糊5例。其中2例患者就诊时病情危重，孕妇严重酸中毒，胎儿宫内窘迫。 　　重度子痫前期发生可逆性后部白质脑病综合征者罕见。刘子凡等曾总结了发表于中英文文献的报道共9例患者，年龄19-43岁，发病时间孕16周到产后3周。头痛是最常见的症状（100%），其中伴视力下降8例（88.8%），伴恶心、呕吐3例（33.3%），伴烦躁、谵妄1例（11.1%），1例患者尚合并偏侧肢体乏力（11.1%），显示颅内高压是主要的临床表现。皮质盲是重要的神经系统阳性体征，表现为视力下降，部分患者有视野缺损，但眼底、眼压正常，瞳孔对光反射灵敏。 　　（一） 头颅CT 　　广泛的脑水肿，表现为双侧大脑半球白质呈弥漫性、对称性低信号影，边界不清，以枕叶最明显，脑室变小、脑沟变浅、脑池变窄、脑回变平（图2-2）。 但在发病早期、轻症患者不能显示病灶，早期CT检查主要是排除脑出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血等急症。 　　（二） 头颅MRI 　　头颅MRI能清晰显示以双侧枕、顶叶皮质、皮质下白质为主的多发病灶，部分患者尚可累及额叶、颞叶、基