CT血管成像诊断巨大肺动静脉瘘1例.docVIP

精品论文 参考文献 CT血管成像诊断巨大肺动静脉瘘1例 迟宝权 刘亚静 （河北省衡水市哈励逊国际和平医院 053000） 【中图分类号】R563 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）23-0250-02 【关键词】 肺动静脉瘘 动静脉血分流 患者，男，38岁，因乏力，食欲不振1个月，胸闷气短于2013年3月11日入院。患者于1月前无明显诱因的出现乏力食欲不振，在家未在意，1d前就诊时X线平片提示左上肺占位，门诊以肺占位待查收入院。患者自幼有口唇发绀，尤以活动时为著，但不影响平时体力活。体格检查：体温36.5℃，心率84次/min，呼吸24次/min，血压138/78mmHg(1mmHg=0.133KPa) 。神志清楚，精神差，口唇紫绀。双肺呼吸音粗，左上肺可闻及少量中细湿啰音，心相对浊音界无扩大，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，无杵状指( 趾) 实验室检查: 血常规、血糖、红细胞沉降率、凝血象、肝功能、肾功能、电解质结果均正常; 心脏彩色多普勒超声示三尖瓣反流，肺动脉高压(中度) 。 患者行CT胸部平扫，显示左上肺不规则结节，局部融合成团，可见带状结构连接于肺门。行肺部血管成像检查，于右臂肘静脉注入造影剂100ml，速率3.5ml/s，分别延迟10s和25s作动脉期和静脉期扫描，将扫描所得数据传送至后处理工作站，分别作最大密度投影（MIP）、容积重建（VR）、多平面重组（MPR），显示左肺上叶巨大动静脉瘘，供血动脉由左肺动脉干直接发出，直径为14mm，呈螺旋状向上方走行，至左肺尖处扭曲成团，最大截面大小为35mmtimes;37mm，引流静脉相对供血动脉直行向下走行，直径12mm，汇入左上肺静脉。 讨论 肺动静脉瘘(PAVF) 即肺动静脉畸形(PAVM) ，是一种少见的肺部疾病，由肺动脉的1支或多支不经毛细血管而直接与肺静脉相通，形成瘘道或瘤样病变。绝大多数为先天性，主要是在胚胎时期肺部毛细血管发育缺陷所致，70%伴发遗传性出血性毛细血管扩张症，又称Rendu-Osler-Weber综合症[1]，后天性比较少见，主要与创伤手术肿瘤真菌和寄生虫感染及肝硬化等因素有关。 由于血液不流经毛细血管床，造成动静脉分流和通气血流比失调从而导致低氧血症，病变部位体表可闻及血管杂音。该病临床表现多样，不具有特异性，很容易误诊。动静脉分流量少的肺动静脉瘘，早期可无任何临床症状和体征。当分流量大时，活动后可出现气急胸闷发绀以及杵状指( 趾) 等症状，伴有脑缺氧脑栓塞时可出现头痛、头晕及偏瘫等症状，并且在瘘口相应体表可听到类似动脉导管未闭的连续性杂音。在肺动静脉瘘破裂时可出现咯血、血胸甚至休克等症状。由于正常肺组织毛细血管的过滤功能遭到破坏，极易导致异位栓塞而引起严重其他症状，如脑梗死、脑脓肿等神经系统症状。 根据发生的血管部位及形态，PAVF一般分为3类[2]: (1) 单纯型，常见，即单个扩张的血管瘤(囊)，由1条供应动脉和1条引流静脉与之相连，病灶可单发或多发，分流血量少，临床症状少，甚至可以无临床症状，常在发生大咯血行血管造影时确诊。本例即为单纯型，畸形动静脉管径均较粗。 (2) 复杂型，少见，即由多个扩张的大小不等的血管瘤(囊)与多支供应动脉和多支引流静脉组成。 (3) 弥漫型，罕见，为弥漫性小动静脉畸形，病变广泛，呈弥漫性多发，可1个肺叶或1侧全肺，甚至双肺，主要发生在靠近毛细血管的小动静脉上，常伴有肺外毛细血管扩张如伴有面部毛细血管扩张。本病自然预后不良，未治疗者多死于出血、脑血栓与脑脓肿。因此，一旦确诊为PAVF就应积极治疗。对无症状者可予非手术治疗，主要是预防呼吸道感染，防止剧烈咳嗽。有症状者可行介入栓塞治疗及手术治疗。 PAVF的影像学检查主要有X线、心脏超声、螺旋CT、MRI等，典型病灶于X线透视下可见局限性搏动性团块影，边界清楚，可呈分叶状，大小随深呼吸而改变，显示有条索影与肺门结构相连。80%的团块影位于胸膜下的肺表面且下叶多于上叶[3]。普通X线检查易被遮盖或误诊为费内占位。数字减影血管造影(DSA) 肺动脉造影是诊断PAVF的金标准，可直观显示PAVF的部位、大小、数目及范围。但该技术有一定的危险性和创伤性，检查费用昂贵。多层螺旋CT三维肺血管成像诊断PAVF具有特异性征象，主要有“血管蒂”征、“动脉瘤”征、左心房提前显影[4]等，同时具有较高的时间分辨率和空间分辨率，可以从各个角度显示肺动静脉畸形的空间解剖和病理特征，对肺动静脉畸形的影像诊断和介入治疗后的随访复查具有重要价值，可以作为肺动静脉畸形的首选检查方法。 参 考 文 献