胃肠间质瘤(GIST).ppt

GIST播散转移 大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨 c-KIT与胃肠间质瘤 GIST起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞） c-KIT是干细胞因子（Stem cell factor，SCF）受体，它是跨膜酪氨酸激酶受体 c-kit （CD117基因）的突变刺激肿瘤细胞的持续增殖和抗凋亡信号的失控，有利于肿瘤的恶性克隆 手术治疗 主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访 手术治疗原则 无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除 北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为100%，根治切除术后复发率为50% 手术治疗原则 不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术 在Sloan-Kettering纪念癌症中心，200例GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行根治性切除，术后5年生存率为54% 完全切除是GIST外科治疗的关键 外科手术的规范合理性是影响 GIST疗效的重要方面。完全切除的GIST患者术后中位生存时间和5年生存率远远优于不完全切除者。问题的焦点在于如何正确选择切除范围。 2004年ESMO(European Society of Medical Oncology) 举办的GIST国际研讨会对手术切除范围的建议为：以切缘阴性的肿瘤完整切除为外科治疗的标准：局限的胃和小肠原发GIST行胃楔形切除及肠部分切除；食管、十二指肠和直肠原发GIST病灶楔形切缘困难，可考虑扩大切除；网膜或肠系膜的GIsT病灶应将可见病灶整块切除；对于手术切缘阳性的病例应选择性地考虑再次手术切除。 术 式 位于贲门或幽门的胃间质瘤行楔形切除有可能造成梗阻，行胃部分切除甚至全胃切除 十二指肠的肿瘤局部切除，由于局部复发治疗困难，高度恶性倾向或年龄较小的十二指肠 GIST患者可考虑行Whipple手术 小肠、结肠间质瘤行肠切除肠吻合 直肠 GIST主张对肿瘤较大、且有恶性生物学行为表现的患者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。 合理选用腹腔镜微创治疗GIST 多数GIST瘤体局限、边界清楚、膨胀性生长，很少累及淋巴结，为腹腔镜手术切除提供了基础。 虽然有对较大GIST肿瘤成功行腹腔镜切除的报道，但是由于较大的肿瘤破裂和腹腔种植风险较高，对于侵犯邻近器官及有腹腔转移、胃间质瘤直径超过5cm者一般不选择使用腹腔镜手术。 ESMO共识研讨会的意见较为保守,认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹腔种植的风险高于开腹，建议一般不选择使用：仅在直径小于或等于2cm，腔内生长的肿瘤选择应用腹腔镜手术。 降低术后复发率的重要环节是无瘤原则 假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。 最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的整块切除。故当瘤体与周围组织粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时，如果联合多脏器切除能避免肿瘤的破裂，减少肿瘤种植和术后复发的概率，应将粘连的邻近脏器一起切除以保证肿瘤的完整性。 常规不进行周围淋巴结清扫 目前的研究结果显示，GIST的转移方式与腺癌具有明显的不同，以腹腔种植和血行转移为主；淋巴结转移的发生率小于10％，即使远处转移或局部进展期，有孤立的淋巴结转移者也低于5％；清扫淋巴结的根治性手术并未比局部切除在生存率和复发率方面具有优势。因此，不主张常规进行周围淋巴结清扫。 扩大切除必须以综合评价为基础 有研究表明， 局部切除与器官全切除、联合脏器切除的术后复发率相似。多脏器切除的总生存率反而降低 。而部分切除可以保存脏器的部分功能。只有当肿瘤侵及邻近器官时。为避免肿瘤的破裂，减少肿瘤种植和术后复发的概率，慎重地采取联合脏器切除才是真正提高患者生存率和生存质量的选择。 辅助放疗 辅助性放疗收效甚微，只对胃或直肠GIST手术切缘阳性者进行放疗 姑息性放疗有时用于转移灶的止痛性照射 Crosby等对10例转移的小肠GIST进行放疗，6例通过放疗得到了局部控制 辅助化疗 常规化疗的效果差 化疗药物的单药有效率都10% Mayo医院报告, DTIC +MMC +ADM +PDD化疗，同时用集落刺激因子支持，客观有效率达67% 有远处或腹膜转移者，辅助化疗可能无益 腹腔灌注化疗 腹膜有复发转移进行腹腔灌注化疗 化疗药物可选用阿霉素和顺铂 Eilber等单药腹腔灌注54例，共进行4-6个疗程; 腹膜复发率(48%)明显降低（70-90%），生存期由8个月延长到21个月 介入治疗 GIST是富血管肿瘤 ，肝转移瘤进行肝动脉栓塞术或肝动脉栓塞化疗术(TAC