再生障碍性贫血的中西医结合研究现状及进展.ppt

③阴阳两虚型：除贫血症状外，并有手足心热，盗汗，自汗，怕冷，口渴咽干，但不思饮，便溏，少量出血，舌淡苔白，脉细数或虚大而数。 治拟阴阳双补，予阴虚、阳虚方合参。 再生障碍性贫血的中西医结合 研究现状及进展 ? 一、疾病的概述 （一）定义 再生障碍性贫血（Aplastic anemia, AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷，造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性和慢性两型，国外分为轻重二型。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性，北方多于南方。据全国21个省、市、自治区的调查，再障年发病率为7.4/106，其中慢性再障为6.0/106，急性再障为1.4/106。祖国医学无“再障”这一病名，依据临床表现，属于“血虚”、“血证”、“血枯”、“虚劳”、“虚损”范畴，为内伤虚损性疾病。  （二）发病原因 再障的病因分先天性和后天获得性二种，先天性再障（Fanconi贫血）占2.5%，多在10岁内发病。后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3%；能查明原因者称为继发性再障，占16.9%。实际上继发性再障已有明显增加。致病原因有以下几种：  1.药物因素：常见引发此病的药物有氯霉素，解热镇痛剂及含有此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），苯，三硝基甲苯，保泰松，异烟肼，驱虫药，杀虫药，无机砷，他巴唑等。 2.电离辐射：如Ｘ线、γ线或中子，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质合成。 3.生物因素：患病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后2个月发病，病情严重，病死率高。此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。 4.其他：妊娠可并发再障，机理不详；阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障，反之亦然，称为再障－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征（AA-PNH Syndrome）。 在上述诸因素作用下，使造血干细胞受损，骨髓微环境缺陷，免疫机制异常，致造血功能低下乃至衰竭。  中医则认为由于六淫、七情、饮食不节、房劳等因素，伤及气血，累及脏腑，影响了心、肝、脾、肾等脏的正常功能所致。心主血、肝藏血、脾统血，脾为后天之本。“血为水谷之精也，生化于脾”，“肾为先天之本”，“肾主骨、生髓、藏精”，“血为精所化”。当感受外邪，邪气直中三阴经，即太阴脾经，少阴肾经及厥阴肝经，使其三脏受损；情志失调，七情妄行，恼怒太盛，思虑过度，伤及肝脾；饮食失调，损伤脾胃；房劳过度，耗伤肾精，使肾之阴阳亏损，精气内夺而引发血虚证候。《类证治裁》中曰：“凡虚损多起于脾肾，劳瘵多起于肾”，强调脾肾两脏为虚损之关键。肾精虚损，肾阳不足则不能温养五脏，因之心虚不能主血，脾虚不能统血，肝虚不能藏血，肺虚卫外不固。因而虚损与肾的关系最为密切。急性再障发病急，贫血呈进行性加剧，常伴有严重的感染高热及内脏出血，故称“急劳”，为造血之源肾精枯竭，外感温热毒所致。 2.症状与体征 ①贫血：起病有急有慢，常进行性加重，表现头晕、乏力、心悸、气短，面色、甲床苍白。 ②出血：由血小板减少引起，表现为皮肤有出血点或紫斑、鼻衄齿衄、妇女月经过多等。 ③发热：高热多由感染引起，低热如找不到感染灶，也可因严重贫血所致。 ④一般无脾脏肿大。 3.实验室检查 ①一般检查：血常规检查可见全血细胞减少，急性型远较慢性型为重。贫血呈正细胞、正色素型；白细胞及中性粒细胞均减少，淋巴细胞比例相对增高，中性粒细胞碱性磷酸活性增高；血小板显著减少；网织红细胞急性型1%，慢性型可1%。 ②骨髓穿刺检查：重型、急性型者，绝大多数病例，多部位骨髓穿刺检查显示增生不良，粒、红细胞减少，淋巴细胞及其他非造血细胞增多，巨核细胞未见或极少，脂肪组织增多。慢性型者，胸骨和脊突多增生活跃，髂骨多增生减低。增生活跃的部位，红细胞增多，尤其是晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系各阶段比例均减少；淋巴细胞比例增多，巨核细胞缺乏。骨髓小粒以非造血细胞为主，骨髓液中有较多的油滴。 ③骨髓活检检查：当骨髓穿刺不能确诊时，可作骨髓活检。特点是红骨髓显著减少，被脂肪组织所代替，并可见非造血细胞分布在间质中。 ④其他检查：血清铁明显增高；2/3病患抗碱血红蛋白（ＨbF）轻度至中度增高；细胞遗传学分析，多数患者骨髓细胞无染色体异常；骨髓闪烁照相，可见造血骨髓减少。 （四）诊断标准：1987年中华血