再障、白细胞减少、MDS.ppt

福建医科大学附属协和医院血液科;再生障碍性贫血;药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 物理因素：射线 病毒感染 EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮;发病机制;;Clinic appearance and classification;血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如;;再障骨髓象;再障血象;1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病;再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合症MDS　 阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH 恶性组织细胞病 白血病 ;; 预防和控制感染 饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验,首先经验性应用广谱抗生素，待药敏结果出来再调整． 纠正贫血 血红蛋白低于60g/L，输浓缩红细胞 控制出血 应用一般止血药物 血小板低于20×109/L或者明显出血倾向输单采血小板; 雄激素：常用药－康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 免疫抑制治疗 抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素 促造血治疗 造血生长因子：单用无效、辅助性药物 ; 1．白细胞减少症（leukopenia）： 成人外周血白细胞总数持续低于4.0×109/L 2．中性粒细胞减少症：(neutropenia) 外周血中性粒细胞绝对数在成人2.0×109/L， 　　　　儿童１.５×109/L 3．粒细胞缺乏（agranulocytosis）： 当中性粒细胞严重减少0.5×109/L;病因; （一）粒细胞生成障碍 1.放射物质影响：X线，放射性核素接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常 2.化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等 易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑 ;3．恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制 4．全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响 5．家族遗传因素：遗传性粒细胞减少 ;（二）粒细胞破坏或消耗过多：粒细胞生存时间缩短 超过骨髓生成能力，分裂池各种细胞代偿性增加， 　　贮存池耗竭 1．严重败血症，慢性炎症 2．脾功能亢进 3．药物过敏 4．自身免疫性疾病 ;（三）粒细胞分布紊乱： 粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素试验证实 ;（一）白细胞减少症： 1．不明原因者：起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等 2．继发于其它疾病者：有原发病症状，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等 ;（二）粒细胞缺乏症： 为急危重症，处理不及时，不适当，有生命危险 起病急，畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛门感染、肝脾大等 粒细胞绝对值500～1000/μl中度感染，500/μl重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起 ;1．白细胞减少症： 外周血：白细胞4.0×109/L，红细胞及血小板大都正常 骨髓示：粒系成熟障碍 2．粒细胞缺乏症： 外周血：中性粒细胞0.5×109/L，淋巴细胞相对增多 骨髓示：各阶段粒细胞几乎消失，恢复时幼稚细胞增多，呈类白血病反应 ;有临床症状、血象、骨髓检查，诊断不难 反复多次检查外周血白细胞4.0×109/L，骨髓检查支持 注意：1．病史，服药史，接触射线史 2．排除肿瘤转移，再障，低增生性白血病 ;治疗原发病 祛除病因 预防感染 治疗感染 升白细胞 ;（一）急性粒细胞缺乏： 1.支持治疗（输静脉免疫球蛋白） 2.皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗 3.应用重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）或GM-CSF 4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素;（二）白细胞减少症： 1．注意观察，随访，有感染者积极治疗 2．药物： 利血生等口服 GM-CSF：粒—巨噬细胞集落刺激因子， 如特尔立等;骨髓增生异常综合征;MDS是一组造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成发生质与量的异常。 特点