贫血总论 PPT 精华版.ppt

造血系统总论 正常造血及血象特点 Hematopoiesis and Hemogram 一．造血特点：（一）胎儿造血：中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期 (一)胚胎期造血 根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。 1．中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。 2．肝脾造血期 在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。 约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。 胸腺、淋巴结 3．骨髓造血期 胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所。 2．骨髓外造血 在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。 二、血象特点 1.红细胞数和血红蛋白量 由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(5～7) ×1012／L,血红蛋白量约(150～220)g／L。 生理性贫血：生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。 原因： 1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓ 。 2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。 3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。 生后红细胞计数变化 2．白细胞数与分类 初生时白细胞总数(15～20) ×109／L，生后6～12小时达(21～28 )×109／L ，然后逐渐下降，1周时平均为12 ×109／L ，婴儿期白细胞数维持在10 ×109／L 左右，8岁以后接近成人水平。 4-6d 4-6y 中性粒细胞 淋巴细胞 3.血小板数 血小板数与成人相似，约为(150～300) ×109／L 4．血容量 小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％；成人血容量约占体重的6％～8％。 5.血红蛋白种类及其变化规律 Hb分子的基本结构： Hb由珠蛋白+血红素组成四聚体 珠蛋白由2对多肽链组成4肽结构 血红素由原卟啉+铁组成 每一条多肽链与一个血红素分子结合 血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-αβγδεζ 胚胎期Hb：Gower1（ζ2ε2） Gower2（α2ε2） Portland（ζ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2） HbA2（α2δ2） 血红蛋白的结构 Hb种类的变化规律 胚胎期（3月内）：Gower1 Gower2 Portland 胎儿6月时：HbF 90% HbA 5%-30% 出生时：HbF 70% HbA 30% HbA2 ＜1% 1岁时：HbF＜5% HbA 95% HbA2 2%-3% 2岁时：HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%-3% 成人期：HbF＜2% HbA 95% HbA2 2%-3% 正常小儿造血特点 胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m) Mesoblastic hematopoiesis Hepatic hematopoiesis Medullary hematopoiesis 生后造血 骨髓造血 (medullary hematopoiesis) 红骨髓 婴幼儿期 黄骨髓 5~7y后 潜在造血功能 髓外造血 (extramedul