造血贫血总论、IDA.ppt

造血系统疾病概述、 贫血总论、缺铁性贫血 ;;问题 （一）有无贫血？ （二）贫血属于何种类型？ （三）引起贫血的病因是什么？ 此病例的缺铁病因是早产和单纯母乳喂养。 （四）为明确诊断，进一步应做哪些检查？ 1．外周血红细胞形态学检查 观察红细胞形态，有无红细胞体积小，中央淡染区扩大。 2.骨髓检查 骨髓检查目的：观察有无红细胞胞浆发育落后于胞核现象，排除其它相关血液系统疾病。 3.铁代谢检查：; 一.造血系统的组成★ 血液、骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结及分布于全身各处的淋巴和单核－巨噬细胞组织。 血液的组成： 有形成分（45%） 白细胞　粒细胞 　　　　　　　　　　 淋巴细胞 　　　　　　　　　　 单核细胞　 　　　　　　　　红细胞 　　　　　　　　血小板 无形成分（55%） 白蛋白、球蛋白、凝血因子、水、电解质等 （血浆）;二、血细胞的生成 １、生成的地方：造血器官（骨髓、肝、脾、淋巴结） ２、血细胞的起源： 造血干细胞（Hemapoietic stem cell，HSC）:自我复制、多向分化 造血干细胞──造血祖细胞──原始细胞 HSC识别：根据HSC表面抗原的特征 髓系祖细胞 —— CD34、 CD33 等 淋巴系祖细胞—— CD34、CD38、HLA-DR等 CD34+细胞占骨髓有核细胞的1% HSC的表型为CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。 骨髓造血微环境：基质细胞、细胞因子、细胞外基质组成。;所谓自我更新能力是指一个造血干细胞受细胞因子刺激分裂产生2个子细胞，其中一个子细胞继续保持原有特性即造血干细胞自我更新能力，另一个进入增殖池，进行定向分化，如分化为红细胞或白细胞等。利用造血干细胞的这种特性，以及骨髓的超级代偿能力，将干细胞提取分离，治疗各种疾病，使得病员恢复造血和重建免疫，即临床称为造血干细胞移植。;3、出生后骨髓造血的变化 胚胎及胎儿造血期：卵黄囊（胚外中胚层）、肝脾（6个月前） 骨髓（6个月后） 　 出生后造血期：全身骨髓造血活跃；随年龄的增加，呈“向心性” 造血，胸骨、肋骨、脊椎骨造血最活跃。 髓外造血：应激时肝脾等恢复造血的现象;三、血液系统疾病的分类　　 原发于造血系统疾病（白血病）和有明显血液系统表现的其他疾病。 常表现为血细胞成份质和量的改变及/或出凝血机制的障碍。 (见下表) ; 量 质 红细胞疾病 贫血 RBC 遗球 RBC增多症 Hb病 白细胞疾病 WBC 粒缺 惰性白细胞综合症 白血病、淋巴瘤、MM WBC 过敏反应 感染炎症 出血性疾病 血小板 ITP PLT无力症 血管壁 过敏性紫癜 凝血功能障碍 血友病、DIC、血中抗凝物质过多 其他 脾功能亢进、骨髓纤维化等;１、临床表现： 贫血、出血、感染、黄疸、 浸润症状（浅表淋巴结肿大、肝脾肿大） ２、特点：病种多、与它科疾病有相似之处、 缺乏特异性、学科的发展依赖于实验室 3. 年轻而飞速发展的学科 1）是医学重要的组成部分； 2）生化、分子生物学、细胞生物学、免疫学等发展促进了 血液学的进展，已成为对整个医学科学有重大影响的学科。 ;16世纪末~17世纪初 显微镜发明为血细胞的发现创造了前提条件； 17世纪中期 观察了蛙、小鼠、人的红细胞； 1749年?????????????????????????? Senac等观察了白细胞； 1842年?????????????????????????? Donne等发现了血小板； 19世纪中期以后开始了近代血液学初期阶段，即形态血液学的阶段： 1）血细胞的计数方法 2）1868年Neumann、Bizzoero证明红细胞来源于骨髓中有核细胞； 3）1880年Ehrlich发明了血细胞染色法。 1900年，Landstei