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室性心律失常风暴（Ventricular Arrhythmia Storm）2009级研究生 包振明导师：赵仙先 教授概念与病因发生机制临床表现诊断及鉴别诊断救治室性心律失常风暴 又称 心室电风暴 、电风暴、室速风暴、交感风暴在上世纪90年代提出的“电风暴“现象 “to describe a state of electrical instability of the heart characterized by a series of malignant ventricular arrhythmias in a short period of time.”ES was formerly defined as the recurrence of hemodynamically unstable ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation, twice or more in 24 hours, requiring electrical cardioversion or defibrillation 2006年ACC/AHA/ESC 《室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南》将“心室电风暴”定义为24h 内发作2次或2次以上的室速 和/或 室颤，并需要立即电复律或电除颤等紧急治疗的综合症。David T.Huang ,Darren Traub Progress in Cardiovascular Diseases Vol 51,Issue 3, 2008,P229-236病因器质性心脏病非心源性疾病医源性电风暴病因器质性心脏病心脏解剖结构异常性心脏病　　①急性冠状动脉综合征 ②心肌病 ③各种心脏病引起的左心室肥大伴心功能不全 ④瓣膜性心脏病 ⑤急性心肌炎 ⑥先天性心脏病、急性心包炎、急性感染性心内膜炎 其中 急性冠脉综合症电风暴发生率最高。患者男性，79岁，急性前壁心梗，24小时内记录的室性心律失常病因器质性心脏病心脏解剖结构正常性心脏病　　主要指原（特）发性离子通道病等遗传性心律失常 ①原发性长QT综合征 ②原发性短QT综合征 ③Brugada 综合征 ④儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 ⑤特发性室性心动过速 ⑥家族性阵发性心室颤动 ⑦家族性猝死综合征等。1例患者晕厥时动态心电图示室速/室颤电风暴（*、#指示两种形态的早搏）病因器质性心脏病 植入 ICD患者的电风暴病因器质性心脏病 植入 ICD患者的电风暴 临床多种因素可以诱发和加重心脏电不稳定性，从而促发电风暴发生 常见因素包括交感神经活性增加、心肌缺血、心力衰竭、电解质紊乱、抗心律失常药物的停用或减量或药物的副作用等。病因非心源性疾病 根据回顾性分析近年国内报道的35例电风暴患者中，经病史、体检、心电图、超声心动图、冠状动脉造影和/或心脏磁共振成像等检查未发现器质性心脏病12例（34.3%），说明非心源性疾病发生电风暴并非少见。病因非心源性疾病 严重的非心源性系统性疾病 精神心理障碍性疾病 电解质紊乱和酸碱失衡 病因 常在药物中毒、围手术期和某些创伤性临床诊治操作和试验时等发生，特别是当患者有心肌缺血、损伤、炎症、原发性或获得性离子通道功能异常或肝、肾功能不全时发生率更高。Marketou等和Krupa等相继有服用胺碘酮、冠脉搭桥术后、心脏再同步化治疗、双心室起搏、肝移植手术（因进行性肝豆状核变性－Willson病等）、植入右侧迷走神经刺激器等引发电风暴的报道医源性电风暴 发生机制通过临床观察和动物实验研究认为希浦系统传导异常参与了心室电风暴的形成。起源于希普系的异位激动不仅能触发和驱动VT／VF，而且由于其逆向传导阻滞，阻止了窦性激动下传，促使VT／VF反复发作，不易终止。房室阻滞伴束支阻滞、H波分裂、HV间期≥70毫秒等均为发生心室电风暴的电生理基质肾上腺素可能通过β2受体激活，使心肌复极离散度增加，触发心室电风暴交感神经过度激活β2受体的反应性增高希浦系统传导异常临床表现及预后 胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡基础心内外疾病表现　电风暴发作期表现　 临床表现及预后心电图特征（预兆表现） 窦性心动过速，VT、VF发生前常有窦率升高， 提示交感激活 单形、多源或多形性室性期前收缩增多，可呈单发、连发、频发 当偶联间期逐渐缩短时，可出现“R on T”致VT/VF，室性早搏可伴有ST段呈“巨R型”抬高或ST呈“墓碑型”抬高等室性早搏 致VT 临床表现及预后心电图特征（预兆表现） 原发性（遗传性）病的表现更加明显，如原发性心电疾病可出现 QTC 间期