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Goodpasture综合征 肺出血肾炎
* * Goodpasture综合征 致病基因 发病机理 临床表现 抗肾小球基底膜抗体 肾穿所见 治疗 致病基因 多基因疾病 自身抗原：α3（Ⅳ）NC1 α3 .α4 .α5 （Ⅳ）网状结构 受限于MHC HLA-DRB1*1501、DRB1*1502增加易感性 HLA-DR7、DR1具有保护性 胸腺表达α3（Ⅳ）NC1肽 促使自动激活的CD4+辅助T细胞清除 抗体免疫特异性强 发病机理 发病机理 发病机制 补体、蛋白酶激活 巨噬细胞迁移 IL-12、INR-γ 抗肾小球基底膜抗体 Goodpasture 机制 临床 ANCA阴性（75%） 抗α3（Ⅳ）NC1抗体 贫血、肺浸润、局灶坏死、新月体肾炎、咯血 ANCA阳性（25%） 抗α3（Ⅳ）NC1抗体和抗髓过氧化物酶抗体 类似ANCA阴性表现，治疗效果好 Alport肾移植后 抗α3（Ⅳ）、 α4（Ⅳ） 、α5（Ⅳ） NC1抗体 见于所有Alport肾移植后病人；肾损害程度多样 肾穿所见 局灶节段性肾小球坏死→肾小球基底膜断裂、细胞增殖→新月体形成→间质纤维化、小管萎缩 *
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