小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例.docVIP

精品论文 参考文献 小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症1 例 雷彩娜 广西钦州市第二人民医院535000 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增多症诊断误诊 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LcH)过去称组织细胞增生症X，该 病在小儿并非罕见，因其临床表现各异。且不典型，故临床诊断困难。 1.临床资料 患儿女，11 月龄，因“反复发热半年余。”入院，发热以中低 热为主，无规则热，伴有头部、左前臂、颈部多处肿物，肿物呈渐增 大。第一次住院为发病5 个月时，诊断“左桡骨远端慢性骨髓炎右 额顶部脓肿”在我院骨外科行病灶清除术，并同时抗感染治疗，之后 体温可正常，但出院半个月后又出现反复发热，且右侧头部再次出现 肿物、颈部渐增大性肿块，遂由骨外科转入我儿科。转入时查体： T37OC,HR120 次/分，R20 次/分，WT8 KG,神清，精神较差，营养中 等，右侧颞部可触及一肿物，大小约1cmx1cm，质软，不红，颈部可 触及数个2x2-3x3cm 大小肿块，质中，活动，个别融合成大块状，腋 窝、腹股沟触及数个1x1-2x2cm 肿块，无波动感，无瘘管。双肺呼吸 音稍粗，未闻及罗音。心脏无特殊。腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正 常。脊柱四肢未见畸形。左前臂见手术疤痕约3-4cm.，无红肿。神 经系统检查未见异常。 辅 查： 血常规WBC 11.6X109/L,N%41%,L%45.2%,RBC 4.47X1012/L,HB 83g/L,PLT 677x109/l. 肝功AST 70U/L AST 55U/L, CRP 48.2mg/l。 外周血涂片：一些红细胞形态大小不等，少数红细胞形态不规则。 血沉、ASO、生化、肾功、凝血功能正常，EB-Ab、HIV 、RPR、 HCV、优生五项、血培养均阴性，血红蛋白电泳、地贫基因检测无异 常。 B 超：双侧颈部多发性淋巴结肿大，头皮下多发实质团，性质未 定，肝脏、胆囊、脾脏、双肾未见异常。胰腺未见显示。双侧腹股沟 及腹腔结节实质性（肿大淋巴结？）腹股沟数个回声结节，最大 5x12mm,4x10mm，边界清，内部回声分布不均，中腹部探及低回声结 节，最大3x9cm，边界清，内部回声不均，余腹腔未探及实、液性包 块。 胸片：两肺炎症，未排除结核。 肺部CT 示：两肺中外带渐粟粒样大小密度增高影，大小不一， 密度不均，肺门、支气管间密度增高影。 骨髓（胫骨前）涂片示：骨髓反应性增生，以淋巴细胞增生为主， 可见少量原幼细胞，铁缺乏。 头颅及左侧尺桡骨正侧位示：头颅骨质渐多个大小不能低密度 影，边缘硬化，右颅顶软组织局部肿胀。左桡骨干部分骨缺损（术后 改变？），局部骨皮质增厚硬化，其内未见正常骨小梁结构，并见多 个囊状透亮影，相邻关节正常。意见：头颅及左桡骨骨质异常改变， 考虑为感染病灶（如骨髓炎）。 颈部淋巴结病理检测结果：颈部淋巴结病理改变，未炎症反应， 可见类上皮细胞及郎汉氏巨细胞增生，局部见嗜酸性粒细胞及中性粒 细胞浸润。不能排除系统性郎汉氏细胞增生症及嗜酸性细胞肉芽肿。 （我院病理科） 省会医院病理会诊结果：左颈部淋巴结活检免疫组化检测淋巴结 内增生组织表达S-100,证实为朗格汉斯细胞，结合病史及影像学资 料，考虑本病为骨嗜酸性肉芽肿并累及淋巴结（即朗格汉斯细胞性组 织细胞增生症其中的一种表现类型）。 住院期间曾先后予头孢类、青霉素抗感染及抗痨治疗，症状无改 善，病理确诊后建议予VCP 化疗，但家属未同意，后自动出院，未 能正规治疗及观察疗效。 2.讨论：该病发病机制来未十分明了，近年研究发现LCH 是克隆 性增生性疾病，基本病变是局部或自身的Lc 的异常增生．常杂有嗜 酸粒细胞、单核细胞或多核组织细胞、中性粒细胞和淋巴细胞、浆细 胞，晚期可有较明显的纤维化。I。c的特征是电镜下胞浆内含有Birbeck 颗粒及cDla抗原阳性。本病的诊断需临床、x线和病理学检查i 方面 结合。最具特征性的临床表现是典型的皮疹，头颅肿块与颅骨缺损、 突眼及尿崩症表现；x线检查对本病帮助很大；病理诊断是诊断本病 的最可靠依据，骨髓找到增生的组织细胞也是诊断依据。临床仅淋巴 结肿大时常误诊为结核或非特异性炎症；医生对该病不熟悉或未引起 重视、未详细体查、未及时活检、家属不同意活检或医院条件有限也 常造成误诊。 淋 E 结肿大可作为局限性或全身性弥散性LcH 的一部分，亦可 表现为以淋巴结肿大首发的单一器官型I．CH，即称为淋巴