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临床表现-心律失常 心律失常可由先心病所致,也可发生在心脏结构正常的新生儿中。 严重的心律失常可发生类似休克严重的体循环梗阻的临床症状。 应急诊做超声心动图检查以排除结构性先天性心脏病。 辅助检查 超声心动图 胸片 心电图 CT/MRI 心导管造影 先心病:基于大规模人群的新的筛查方法 全国20家医院,多中心研究 筛查评估指标共7项:家族史、特殊面容、呼吸急促、紫绀、其他先天异常、心脏杂音以及POX。在出生后6-72小时进行 筛查中任何一项阳性即行超声心动图检查,对于没有阳性项目者,1年内进行回访 结论:心脏听诊+脉搏血氧饱和度(POX)监测是一种简便有效的新生儿先心病筛查方法 复旦大学附属儿科医院 导管依赖性先心病 导管依赖 性先心病 青紫 休克 不伴充血性心力衰竭 伴充血性心力衰竭 多在生后4小时以后出现 依赖动脉导管提供体循环血流而存活 如:左心发育不良、主动脉弓离断、重度主动脉缩窄。 休克 多在生后4小时内起病 依赖动脉导管提供肺血流而存活 如:肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁等 青紫 动脉导管依赖性先心病 依赖动脉导管供应体循环血流: 依赖动脉导管供应肺循环血流 其他: 肺动脉瓣闭锁、重度肺动脉瓣狭窄 三尖瓣闭锁 左心发育不良综合征 严重的主动脉缩窄或主动脉弓离断 完全大动脉转位 完全肺静脉异位引流 动脉依赖型先心病的紧急内科处理 心电、血氧、血压、血气、出入量监测 建立两条静脉通道 前列腺素E1维持动脉导管开放 不要过度氧疗 正性肌力药物 维持内环境稳定 前列腺素E1治疗 指征:早产儿/新生儿早期合并动脉导管依赖的先心病 剂量:0.01-0.025ug/kg.min,少数需要达0.1ug/kg.min,有效后可给予0.01ug/kg.min维持 最有效时间:生后2周内 如果治疗后无效,提示:诊断有误、动脉导管对PGE1无反应、动脉导管缺如、肺静脉回流梗阻 副作用:呼吸暂停、低血压、发热、皮疹 正性肌力药物治疗 洋地黄类应用指征: 急性失代偿性心衰 利尿剂、ACEI效果不佳 先心病不伴有流出道梗阻 常联合使用低剂量的多巴胺(5-10ug/kg.min)、多巴酚丁胺(5-10ug/kg.min) 磷酸二酯酶抑制剂(氨力农、米力农) TGA 青紫:出现早 充血性心力衰竭:生后3~4周出现 生后可无明显杂音 第二心音响亮单一 胸片:心影呈“蛋形” EKG生后大多正常 心超:确诊 一般无需心导管 室间隔完整:生后2周内大动脉调转手术 室间隔缺损:手术年龄最好不超过3个月 全肺静脉异位引流 是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。 临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等 X线:“8”字形。心超、心导管检查明确诊断 肺静脉改道术,手术宜及早施行。 左心发育不良综合征 生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现,伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等 肺动脉瓣区第2音亢进、单一 胸片:心影增大、肺血增多 EKG:右室肥厚 心超:可确诊 1周内死亡率25% 三次手术,远期预后不理想?,心脏移植 PDA治疗方案及时机的选择 早产儿,较大,心功能不全 消炎痛或布洛芬 药物无效,可考虑外科手术结扎 一般推荐外科手术治疗 器质性肺动脉高压者则失去手术机会 6~12 个月,介入封堵治疗或外科 手术结扎 1岁以后介入治疗或外科手术结扎 6个月以下,心功能不全,肺动脉高压 中等、不合并心功能不全 小PDA ASD治疗方案及时机的选择 一般不需要急于处理,随访 <5mm >5mm 超声心动图:右心容量负荷增加 (右心增大、肺动脉增宽、右室流出道增宽) ?1.5~6岁介入封堵治疗或外科手术 <8mm 可出现心功能不全和肺动脉高压的表现 应争取早日外科手术 器质性肺动脉高压者,则失去手术机会 VSD治疗方案及时机的选择 伴肺动脉高压或心功能不全,内科治疗不佳者, 应在6个月内手术。 伴慢性心衰,内科抗心衰治疗后症状改善者,可在6~12 个月时外科手术。 小型膜周部或肌部?VSD,有自然缩小或闭合可能。 如需介入治疗或外科手术,可推迟至2.5 岁以后。 VSD ≥10 mm 6-9 mm <5mm < 5mm VSD治疗方案及时机的选择 <3 mm的膜周部或肌部缺损,超声心动图检查无左室容量负荷增加(左心增大、主动脉增宽、左室流出道增宽),亦无明显临床症状 合并主动脉瓣脱垂和主动脉瓣返流的膜周部缺损 肺动脉下型VSD 终身无需治疗,仅需预防感染性心内膜炎发生 即使分流口很小,也需早期外科手
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