先心病个论.ppt

先天性心脏病(CHD);先天性心脏病各论;占先心病5～10％，发病率为1/1500个活产婴儿,女多于男，1岁自然闭合达30％ 原发孔型（第1孔型）占5%-15%（伴二或三 尖瓣裂） 继发孔型（第2孔型）占70%-75% 静脉窦型 (上腔型和下腔型）占5% 冠状静脉窦型 占2％;;可在临床上表现出来; 体征 视：心前区隆起、心尖搏动弥散 触：无震颤，心尖搏动抬举感 叩：心脏浊音界扩大 听： ;ASD听诊;P2亢进伴固定分裂，喀喇音;肺纹理增多 右房右室增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 .肺门舞蹈（透视下） ;心电图 电轴右偏，右心房、右室肥厚、不完全性右束支传导阻滞 超声心动图 右房、右室大、 房间隔超声失落、异常血流频谱;ASD超声心动图彩色多谱勒图像; 血氧：右房SO2上腔静脉SO2 8% （血氧1.9Vol%） 下腔静脉SO2 4% （血氧1.5VoL%） 压力 异常通路;ASD并发症;ASD预后及治疗; 最常见的先心病，约占我国先心病的50％，可单独存在占25％，也可与其他先心并存。;分类;;VSD血液动力学改变;VSD分类;Eisenmenger综合征;症状： 小 VSD（Roger) 无－轻微 中 VSD 婴儿期出现症状 肺循环量↑：气促、多汗、反复肺炎 体循环量↓：生长发育差、耐力差 大 VSD 生后2－3周出现上述症状、反复心衰及下呼吸道感染。肺动脉扩张压迫喉返神经，引起声音嘶哑。儿童青少年出现Eisenmenger Syndrome。;体征： 视: 心尖搏动弥散 胸廓畸形 触: 收缩期震颤 叩: 心界扩大 听：胸骨左缘3～4肋间闻及Ⅲ —Ⅳ 级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。分流量大时，二尖瓣相对狭窄的柔和舒张期杂音。;ⅡⅢ/Ⅵ级收缩期杂音;X 线 检 查;VSD X线表现; ;VSD超声心动图;VSD超声心动图彩色多谱勒图像;心导管检查;VSD合并症和治疗;膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 1. 中型缺损：5—6岁做手术。 2. 大型缺损并反复心衰者：可在6月—2 岁内做手术。 心导管介入治疗;直接缝合;动 脉 导 管 未 闭（patent ductus arterious PDA ）;;;PDA血液循环途径;PDA临床症状;心脏体征 望：心尖博动弥漫 触：可触及收缩或舒张期震颤 叩：心界扩大 听： 胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮连续性机器样杂音，向左颈部和背部传导。 肺动脉压力增高时，舒张期杂音消失。 分流量大时，二尖瓣相对狭窄杂音。;Ⅲ-Ⅵ/Ⅵ级粗糙的连续性杂音;PDA X线检查;PDA超声心动图彩色多谱勒图像;心导管检查 ： 右心导管检查： 肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量 0.5Vol%;并发症;PDA治疗;患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。;1 潜在青紫 2 有心脏杂音 3 肺循环量↑ 4 体循环量↓;法洛四联症 （Tetralogy of Fallot）;;青紫型TOF病理生理;TOF 病理生理;TOF临床表现;临床表现－体征;Ⅱ-Ⅵ/Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱或消失;;F4 临床症状;;;;;;;血象： RBC 500～800×1012/L Hb170～200g/L 血球压积53～80% 心电图：提示右心室大，心肌劳损;TOF X线检查;;F4超声心动图彩色多谱勒图像;心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。;F4 心脏造影;F4并发症和治疗;阵发性缺氧发作（anoxic spell）;先心病治疗; 介入治疗： 动脉导管堵闭术 (Amplatzer) 房间隔缺损封堵术 室间隔缺损封堵术;;外科治疗: 手术年龄：PDA 3～4岁 VSD、ASD、F4 4