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法洛四联症(精品课件)强烈推荐
法洛四联症(Tetralogy of Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏病。 基本病变(4种):肺动脉狭窄;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥大。 杨跃 心外自主学习 临床表现: 发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的主要临床症状。 肺动脉狭窄严重,新生儿即可出现发绀,哭闹时明显,随年龄增长加重。 蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循环阻力,提高肺循环血流量,已改善中枢神经系统缺氧症状。 漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥、抽搐,甚至昏迷死亡。 临床表现: 体格检查:口唇、眼结膜和指(趾)端发绀,呈杵状(趾);胸骨左缘2~4肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失。 四、辅助检查 1、X线胸片:肺血减少,肺动脉段 凹陷,心尖上翘,右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图:电轴右偏,右心室肥 厚,右室收缩期负荷 加重 3、超声心动图:右心室肥厚,右室流出道 狭窄,主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影:左右心室压力相等;动脉 血氧饱和度降低;左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
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