神经病学精品教学：多发性硬化.pptVIP

3、免疫抑制剂 硫唑嘌呤：2mg/kg/d可降低复发 环磷酰胺 4、大剂量丙球静注 5、血浆交换疗法 6、对症治疗，物理治疗 7、避免诱发因素 8、护理 十、预后 取决于临床分型 大多遗留轻至重度功能障碍 存活期可达20-30年 多发性硬化Multiple Sclerosis（MS） 瑞金医院神经内科 重点 定义 临床表现 诊断 治疗 定义 以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘，临床病灶多发、缓解复发为特征的自身免疫性疾病。 一、流行病学(１) １.纬度高的国家发病率高，西方国家高于东方。 流行病学(2) 一般在 55 岁前首次发病 高峰在20至40岁间 女性患病率比男性高两倍 约 15% 有家族同患病者 流行病学(３) 2.环境因素 3.遗传因素 4.６号染色体的有关 二、病因------确切病因不明 1、自身免疫— MBP免疫接种可造成动物模型、IgG增高、T-抑制细胞降低。 病毒感染—麻疹抗体增高、腮腺炎抗体增高。 2、遗传易感性—近亲中患病率高12-15倍。 3、环境因素 三、病理 病灶多见于大脑白质区脑室周围、脑干、小脑、视神经、脊髓。 肉眼—多灶性脱髓鞘斑块、呈灰白色胶样。 镜下—髓鞘破坏、胶质细胞增生、血管充血、“袖套现象”。 四、临床表现 1. 急性、亚急性或慢性起病； 2. 病程波动，反复发作； 3. 至少有二个以上部位的病灶。 临床症状复杂多变:体征多于症状 大脑—偏身感觉障碍、偏瘫、精神症状、智能障碍等。 脑干—交叉性瘫痪。 小脑—眼震、共济失调。 视神经—单眼(偶双眼)视力减退。 脊髓—截瘫、感觉障碍、尿失禁。 视神经脊髓炎 缓解－复发最终多遗留神经系统体征（时间和空间的多发） 　　诱发因素：感染、过劳、外伤、接种疫苗、情绪紧张等。 发作性症状－注意 五、临床分型 1、缓解-复发型：占85%，每次发作遗留神经功能缺损，总趋势恶化。 2、继发进展型：由缓解-复发型演进而来，病程缓慢进展，无缓解期。 3、原发进展型：10%，病程缓慢进展，无缓解期。 4、进展复发型：占3%，急性起病进展快，短期内死亡。 5、良性型：占10%，发作轻，缓解较完全，包括亚临床型。 六、辅助检查 1、脑脊液检查 单核细胞、蛋白轻度增高。 免疫球蛋白—IgG指数增高0.7 (鞘内合成。 蛋白电泳—IgG寡克隆带(90—95%) 髓鞘碱性蛋白抗体阳性。 六、辅助检查 2、视觉、听觉及体感诱发电位。 亚临床期即有异常—潜伏期延长。 3、头颅MR 检查:优于CT；T1低T2高； 脑室周围白质内散在病灶。 七、诊断 １，临床确诊ＭＳ 两次发作，两个病灶 两次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据 ２，实验室检查支持确诊ＭＳ CSF: IgG寡克隆带/IgG指数＋ 两次发作，一处临床证据或另一处亚临床证据 一次发作，两处临床证据 一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据 3，临床可能ＭＳ 两次发作，一处临床证据 一次发作，两处临床证据 一次发作，一处临床证据和另一处亚临床证据 4，实验室检查支持可能ＭＳ 两次发作，不同部位，间隔至少一个月，持续24H CSF: IgG寡克隆带/IgG指数 八、鉴别诊断 1、急性播散性脑脊髓炎 有感染或接种疫苗史、起病急、病程短、多有发热、意识障碍、一般不复发。 2、脑部变性疾病 3、多发性脑梗塞 九、治疗 目的： 抑制进展 防止急性期恶化及缓解期复发 对症支持，减轻痛苦 九、治疗 1、促肾上腺皮质激素或肾上腺皮质激素—用于急性发作期。 甲基泼尼松龙： 1g/d 静滴×3—5天，以后改口服泼尼松 地塞米松：10-15mg/d 静滴10—14天，以后改口服泼尼松 泼尼松：80mg/d 口服×6—10天，以后逐渐减量。 ACTH：＋80u/d 静滴×7天，以后逐渐减量。 2、β-干扰素 防止复发 β-干扰素22-44μg,皮下注射,2次/周,持续2年