意识障碍、眼肌麻痹1例.docVIP

精品论文 参考文献 意识障碍、眼肌麻痹1例 王燕红 （南方医科大学第一临床医学院　 广东广州　510515） 一、 临床资料 患者女性，52岁，因“头晕、呕吐5月，左侧肢体乏力5天”于2012-06-21入院。患者缘于入院5个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转，伴有呕吐胃内容物，在当地医院就诊，行胃镜检查示浅表性胃炎，予对症治疗（具体不详）后呕吐好转，但仍有眩晕，1月前开始逐渐出现视物重影、行走欠稳，易向右偏斜，遂到当地医院就诊，行颅脑MRI示：“1、延髓后部脑梗塞；2、双侧大脑小缺血灶，拟“脑梗塞”治疗，症状无明显好转，5天前始出现左侧肢体麻木、无力，伴言语含糊、口角歪斜，无吞咽困难、饮水呛咳。至当地诊所就诊，具体诊疗措施不详，症状逐渐加重，为求进一步诊治，遂来我院。体查：体温36.5℃,血压108/70mmHg,心肺腹（-），肝脾未触及。神清，构音稍欠清；???眼内收、右眼外展不能，右侧角膜反射消失，右侧颜面部痛觉减退（非葱皮样），张口偏向左侧；右侧额纹稍浅，右眼闭眼力量差，口角向左歪斜，双侧咽反射稍减弱；左侧双划征可疑阳性；脑膜刺激征阴性。 入院后根据患者临床表现、体格检查及外院MRI结果，初步诊断为桥脑或延髓病变（脑梗塞？脱髓鞘病变？），给予抗血小板、降脂稳定斑块、改善血液循环等治疗。并完善相关检查：头颅MRI+MRA示：脑干右侧异常信号（T1WI低信号，水抑制序列及T2WI高信号，DWI高信号）；脑部MRA未见明显异常。脑电图示：视反应alpha;波受抑制，H.V右侧蝶骨电极见阵发性短程alpha;波同步性增强。轻度异常脑电图。自身免疫抗体、血脂、同型半胱氨酸、糖化血红蛋白、头颅CT、心脏彩超、颈部血管超声、颅内血管超声等未见明显异常。结合入院检查结果未提示脑血管病变相关危险因素，头颅MRI示病灶越过中线，不符合血管分布区，且按照脑血管病治疗后患者症状无明显好转，逐渐出现嗜睡、双眼睁开不能、咀嚼障碍，综合考虑脱髓鞘疾病可能性大。于6-27行体感诱发电位示双下肢SEP异常、脑干听觉诱发电位示右侧BAEP异常、视觉诱发电位示P-VEP异常（双侧P100延长）。行脑脊液穿刺检查示：脑脊液压力119mmH20，脑脊液白细胞计数12个/ul（参考值0-8个/ul），脑脊液见淋巴细胞及少数中性粒细胞，未见癌瘤细胞，病毒PCR(-)。行吞咽功能评定2级。6-28开始予以甲强龙1g冲击治疗。6-29复查头颅MRI提示较前无明显改变。于6-29日晚患者出现意识模糊，转入ICU治疗，继续给予甲强龙冲击、改善血循环、营养神经、对症支持治疗。7-13送中山三院查抗APQ4（水通道蛋白4）抗体（+）。7-16全科病例讨论结果考虑视神经脊髓炎并与Wernicke脑病相鉴别，加用维生素B1 0.1g 2/日治疗，患者意识好转，能遵嘱活动，眼球运动逐渐恢复，左眼各向运动自如，右眼外展不能。7-19复查头颅及颈髓MRI示：1、桥脑右侧异常信号，边缘显示较前清楚；2、脊髓无异常信号。 二、 临床诊断与讨论 病史特点：患者中年女性，亚急性起病，病情急性加重。表现为呕吐、眩晕、复视，逐渐进展到言语含糊、嘴角歪斜、行走不稳、左侧肢体乏力，并出现意识障碍。有慢性浅表性胃炎史。影像学提示右侧桥脑区异常信号。定位诊断：右侧周围性面瘫，定位于右侧面神经核或面神经；不典型一个半综合征，提示桥脑右侧侧视中枢受损；右侧颜面部痛觉减退，非葱皮样，定位于右侧三叉神经；左侧肢体感觉减退，定位于右侧脊髓丘脑束或丘脑皮层束；构音障碍，双侧咽反射减弱，考虑真性球麻痹的可能性大，定位于疑核、舌咽、迷走神经；综上所述，综合定位于桥脑下部、延髓。定性诊断：患者中年女性，亚急性起病，病情逐渐进展，卒中样加重，结合头颅MRI、CT结果，可排除脑出血。结合头颅MRI显示脑干病变分布范围、视觉诱发电位双侧异常、AQP4抗体阳性，考虑脱髓鞘疾病，视神经脊髓炎的可能性大。但激素冲击治疗效果差，且患者本次起病前有浅表性胃炎及多次呕吐、进食少病史，头颅MRI示脑干病变位于第四脑室周围，加用维生素B1后患者病情有好转迹象，不能排除Wernicke脑病的可能。 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO） 又称Devicrsquo;s病，是一种急性或亚急性中枢神经系统炎性脱髓鞘性病变，主要选择性累及视神经和脊髓，同时或相继发病[1]。根据2006年Wingerchuk视神经脊髓炎诊断标准（修订版）[2]：（1）必要条件: 视神经炎；急性脊髓炎。(2) 支持条件: 脊髓MRI扫描显示病灶长度ge;3 个脊髓节段；头部MRI检查不符合多发性硬化诊断标准；血清NMO-IgG 检测呈阳性反应。只要符合所