生物化学-蛋白质的分解代谢.ppt

反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 尿素生成的意义是机体解氨毒的主要方式 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 一氧化氮可自由地跨膜扩散，其存在时间极短，甚至少于几秒钟，适合于在细胞内部及在细胞之间作为瞬间的信号分子 NOS有固有型和诱生型，前者可被乙酰胆碱、组胺等激活。后者可被干扰素、肿瘤坏死因子等细胞因子激活。 （二）丙氨酸-葡萄糖循环 反应过程 生理意义 ① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α-酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸-葡萄糖循环 葡萄糖 反应过程 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 （三）谷氨酰胺的生成 高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC ↓ 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制 四、α-酮酸的代谢 1、再合成氨基酸（非必需氨基酸） 2、转变成糖或脂肪 3、氧化供能 氧化供能 α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 转变成糖和脂类 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 第五节 个别氨基酸的代谢 一、氨基酸脱羧基作用 1、脱羧基作用 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 2、组胺 L-组氨酸 组胺 组氨酸脱羧酶 CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 第四节  氨基酸的一般代谢 氨基酸代谢库 食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。 一、氨基酸在体内的代谢动态 氨基酸代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) α-酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 目 录 二、 氨基酸的脱氨基作用 定义 指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。 脱氨基方式 氧化脱氨基 转氨基作用 联合脱氨基 嘌呤核苷酸循环 （一）氧化脱氨基作用 1．氨基酸氧化酶 氨基酸在酶催化下进行伴有氧化的脱氨反应，称为氧化脱氨基作用。 催化酶： L-谷氨酸脱氢酶 L-谷氨酸 NH3 α-酮戊二酸 NAD(P)+ NAD(P)H+H+ H2O 2．L-谷氨酸脱氢酶 （二）转氨作用 在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 1．转氨基作用的概念 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。 反应式左边R2一般是α-酮戊二酸或草酰乙酸。 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 谷氨酸 草酰乙酸 2．转氨酶 谷丙转氨酶 谷草转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 (单位/克湿组织) 血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。 目 录 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 3．转氨作用的机制 是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式。 4．转氨作用的意义 （三）联合脱