罗伦佐的油.pptVIP

 《罗伦佐的油》   生物化学;影片简介：;ALD症; ;基因突变;髓鞘损坏;ALD症的治疗方式;罗伦佐后来的VLCFA恢复到正常值，那些堆积的脂肪酸在哪里呢？; 上帝不是万能的;“病入膏肓” 罗伦佐的油无法治疗已产生的神经性病变，它的作用原理是竞争性抑制作用，而不是去再生髓鞘，髓鞘的损坏后不可再生，具有不可逆性。因此对于髓鞘已经被侵蚀很多的罗伦佐来说，罗伦佐的油只能抑制他病情恶化，但已经是无力回天了。;THE END; ;作用原理 竞争性抑制;;超长链的饱和脂肪酸（VLCFA); 我们在电影里面总听到“酵素”这两个字，那究竟它是什么呢？ 其实这是VLCFA-CoA合成酶。最近研究表明，微体（过氧化物酶体）是极长链脂肪酸（VLCFA）氧化的唯一途径。VLCFA在进行β-氧化之前需要VLCFA-CoA合成酶催化形成VLCFA-CoA。ALD症就是因为缺乏这个合成酶对VLCFA进行氧化而引起的。所以这个超长链脂肪酸无法被分解。这就是电影中罗伦佐父亲那个洗碗槽说法中槽堵塞的原因。