脂蛋白肾病.ppt

黎磊石院士认为，用免疫吸附疗法成功治疗脂蛋白肾病，首先为国际医学界认为无法治疗的脂蛋白肾病找到了一种崭新的特效治疗措施，同时证实了免疫吸附疗法不仅可以清除免疫性物质治疗免疫性疾病，而且能有效清除脂蛋白，扩大了这一技术治疗疾病的适应症。 脂蛋白性肾病，至今发现尚不足20年，其机理尚未完全明了，根据其病变特点，即肾小球毛细血管腔内大量脂蛋白血栓样物质堆积，伴以血浆apoE升高，及异常脂蛋白血症，因此考虑其发病与脂代谢异常有关。 发病机理 受体代谢途径是脂蛋白代谢的最主要途径，载脂蛋白是受体识别脂蛋白的信号和标志，其中apoE又是最主要的载脂蛋白成分之一，而E2的载脂蛋白E与基底膜结合而不易从毛细血管清除，因此导致脂蛋白肾病的发病，也有人提出脂蛋白肾病的原位机制，通过电镜也发现脂蛋白物质的沉积。起初是在肾小球系膜区过量的脂蛋白物质可突入肾小球毛细血管腔形成脂蛋白血栓，脂蛋白血栓内的成分取决于患者各种脂类物质的成分及含量。 * * 五病区：刘维旭 脂蛋白肾病的定义 脂蛋白肾病(Lipoprotein Glomeiulopathy)是一种新型的肾小球疾病。临床上以蛋白尿、血浆载脂蛋白E( ApoE)升高为特征，组织病理学的特点是肾小球毛细血管腔扩张，其内充以大量脂蛋白栓子。现报告我科近期诊治的1例，分析其临床表现及病理特点，并进行文献复习，以提高对LPG的认识。 案例 1.临床资料 患者女，34岁，因尿检异常伴双下肢水肿20天入院。伴头晕，无其他不适。3年前查体发现贫血。家族中否认有类似病及遗传病史。 入院体检:血压 148/96 mmHg，脉搏76次/min，体温36。80C。发育正常，营养中等，自动体位。皮肤、粘膜无黄疽。浅表淋巴结无肿大。颜面、双眼睑无明显浮肿。双肺呼吸音清晰，未闻及罗音。心率76次/min，律齐，无病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双下肢轻度水肿。 实验室检查:HB 119 g/L, RBC 3.88×1012 /L, WBC 14.63×109 /L，PLT 358×109 /L。血沉17.0mm/h。尿蛋白定量1.94 g/24 h，尿常规：蛋白3+，潜血1+，镜检： RBC3-6/HP，WBC6-8/HP。血浆总蛋白53.4 g/L，白蛋白27.0 g/L，谷丙转氨酶26U/L，谷草转氨酶32U/L。 BUN5.13 mmol/L, Scr88.4μmol/L。补体C3 0.73g/L降低。C4 0.13g/L， IgG6.69g/L、IgA2.35g/L，IgM2.0g/L均正常。抗核抗体1:20弱阳性、抗双链DNA抗体阴性，抗SSA弱阳性，抗心磷脂抗体阳性。总胆固醇6.52 mmol/L，甘油三酯5.66 mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇1.19 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇2.78 mmol/L, ApoB1883 mmol/L， ApoE 1450 mmol/L，脂蛋白（a）248 mmol/L，乙肝病毒标志物及丙肝抗体均阴性。胸片及心电图正常。肾脏彩超:双肾形态正常，左肾大小为:11.9 cm×5.9 cm，实质厚1.6 cm，右肾大小为11.6 cm×5.3 cm，实质厚1.5 cm,肾实质回声增强。 入院后5天后行肾穿刺活检，肾脏病理由北京大学肾脏病研究所检查报告，其结果如下： 免疫荧光:见3个肾小球，示IgA(++)，IgM(++) ,沿系膜区颗粒样沉积。IgG, C3，C1q, FRA，Alb均阴性。 光镜示:肾穿刺组织可见18个肾小球。肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，局灶节段性中度加重伴嗜复红蛋白沉积，部分毛细血管腔高度扩张，含有细空泡状的血栓样蛋白物质，油红O染色阳性。肾小管上皮空泡及颗粒变性，肾间质灶状淋巴细胞和单核细胞浸润。小动脉无明显病变。符合：脂蛋白肾小球病伴局灶增生性IgA肾病。 电镜检查报告：肾小球系膜细胞和基质轻至中度增生，节段性内皮细胞增生，系膜区块状电子致密物沉积，毛细血管腔轻度扩张，腔内可见细碎空泡状结构形成的栓子填塞。结合光镜，符合脂蛋白肾小球病伴局灶增生性IgA肾病。 该病人未应用激素治疗，仅给予贝那普利、双密达莫及阿托伐他汀等药物治疗，12天后出院，血浆各项脂类水平及尿蛋白均未见改善，目前仍在继续治疗观察中。 2.1 临床表现 本病具有独特的临床特点:(1)年龄分布较广，从4岁到69岁不等。(2)患者以男性多见， (3)本病发生似乎有明显的遗传倾向。 (4)多表现为大