输尿管畸形影像诊断.ppt

右侧巨输尿管并肾脏发育不良 巨输尿管合并肾积水 5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一 诊断要点： a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并可 兼顾治疗 c MRU对肾功能不好者的诊断很有用 肾盂输尿管交接处、输尿管膀胱交接处狭窄 （2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点： a 尿路造影可显示瓣膜的形态，叶瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺损，环瓣形输尿管呈局限性环形狭窄，输尿管不全或完全梗阻。 b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。 先天性左输尿管瓣膜症 6． 输尿管末端异常： ⑴ 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三角区。80%的开口异位伴有重复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 * 山大一院 放射科 杜彪 1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因 输尿管先天畸形的发生 3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常 4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。 5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因至今未定。 6、先天性输尿管狭窄和梗阻 （1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段 （2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可在出生后自行消退 （3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天性输尿管末端功能性梗阻） 7、输尿管位置异常 （1）腔静脉后输尿管，较常见 （2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）  或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔  或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊 输尿管先天畸形的影像诊断 1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7．输尿管位置异常 尿路造影 1、静脉肾盂造影（IVP） 最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱内腔形态；检查双肾排泄功能。 2、逆行肾盂造影（RU） 主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做静脉肾盂造影者。 1.输尿管不发育 双侧输尿管不发育常伴双肾不发育，病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧肾不发育（孤立肾） 2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽发育不全所致 3．? 集合系统和输尿管重复畸形 （1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口 诊断要点： a、IVU对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管 b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位 c、上极肾盂一般比 下极肾盂小 d、CT、MRI诊断有 限，但合并输尿 管梗阻时MRU效果 较好 肾盂输尿管重复畸形示意图 右肾盂输尿管 完全重复畸形 （2）?? 不完全重复畸形： 多指两支输尿管分别起源于重复的肾盂，但其在下行过程中汇合成一支输尿管，共同开口于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一种类型是重复输尿管中，一支近端未与肾胚基汇合而成为盲端，或与另一支