1-VD缺乏性佝偻病.ppt

维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency ;简介; VitD生理与调节 ;2.VitD来源 内源：皮肤中7-脱氢胆固醇（7-HDC）经紫外线光化学作用转变成胆骨化醇（VitD3），为主要来源 外源：植物中麦角固醇经紫外线作用转变成麦角骨化醇（VitD2）;强化食物等 母体-胎儿的转运; 3.VitD的代谢 植物中 皮肤中 ↓ 紫外线 ↓ V D2 VD3 ↓ ↓ Vitamin D 肝↓25-羟化酶 25OHD 肾↓1-α羟化酶 1,25-(OH)2D;4.VitD生理功能 促进小肠黏膜对钙磷的吸收和转运 促进成骨细胞增殖和旧骨溶解 促进肾小管对Ca、P的重吸收，血P↑;病因 ; ;发病机理; VitD 缺乏 骨组织钙化障碍 肠Ca、P吸收减少 ↓ ↓ 骨样组织堆积 低钙血症 ↓ 甲状旁腺代偿 ↓ ↓ 亢进 不足 ↓ ↓ 尿P排除增加 旧骨脱钙增加 骨钙游离减少 ↓ ↓ ↓ 血P降低 血Ca正常 血Ca降低 或稍降低 ↓ 佝偻病性手足搐搦症 Ca × P降低 ↓ 佝偻病;病理改变;;;主要表现： 骨骼畸形 肌肉松弛 神经精神症状;分4期 初期（早期） 活动期 恢复期 后遗症期;3个月左右 主要表现：非特异性神经精神症状 易激惹、烦躁不安、睡眠不实、多汗（枕秃） 生化改变轻微 无明显骨骼改变 ;活动期 ;;;胸部 肋骨串珠 肋膈沟或郝氏沟 鸡胸或漏斗胸 ;;;;;;;;;;;;;; 恢复期 ;;后遗症期 ;附录 ; 迟发性佝偻病（儿童期佝偻病） 10-14岁 双下肢、踝关节及膝关节疼痛, 有时烦躁不安,多汗,出牙延迟 X-ray显示典型佝偻病改变;诊断 ;鉴别诊断 ;② 低磷抗VitD佝偻病 多为X-连锁、或常染色体显性或隐性遗传 原发性肾小管重吸收P和肠道吸收P的缺陷 1岁后出现，2-3岁仍有活动性佝偻病表现 血Ca正常, 尿磷增加，持续性低血P常见;③ 远端肾小管酸中毒 ④ 肾性和肝性佝偻病 ⑤ 其他 先天性甲低 软骨营养不良 脑积水 粘多糖病 ;并发症; 治疗 ; 一般治疗 a. 母乳喂养 b. 及时添加富含 VitD辅食 c. 多到户外活动 d. 已有活动性佝偻病的婴儿勿久坐、久立或早走 ;VitD治疗 a.预防剂量:400IU(10ug)/d b.治疗剂量 (见下表);;钙剂治疗 a.10%calcium gluconate 1~3g/d b.10% calcium chloridi c. 活性钙等 ;预防