儿童免疫性血小板减少症及护理PPT.ppt

成人ITP的二线治疗 脾切除：有效率约70～90%，但在脾切除前，必须对ITP的诊断作出重新评估。 脾切除指征： 1.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上者； 2.糖皮质激素有效，但维持量大于30mg/d； 3.有使用糖皮质激素的禁忌症。 脾切除禁忌证 年龄16岁以下患者； 妊娠早期和晚期； 因其他疾病不能手术。 对切脾治疗无效或或最初有效随后复发的患者应进一步检查是否存在副脾 成人ITP的二线治疗 免予抑制剂治疗 1.硫唑嘌呤：常用剂量100~150mg/d，分2~3次口服，根据患者白细胞计数调整剂量，不良反应为骨髓抑制和肝、肾毒性。 2.环孢霉素A（CsA）：5mg/kg·d，分2次口服，根据血药浓度调整剂量。用3个月，显效后逐渐减量，维持治疗3个月，有效率52.9%。 不良反应包括肝肾功能损坏，牙龈增生、毛发增多，高血压，癫痫。 3.达那唑：常用剂量为 400~800mg/d，分2~3次口服，该药起效慢，需持续使用3~6个月。与肾上腺糖皮质激素合用，可减少肾上腺糖皮质激素用量，血小板正常后逐渐减量至50mg/d，维持1年。有效率占61%。主要不良反应为 肝功能损害、月经减少，偶有毛发增多，停药后可恢复。对月经过多者尤为实用。 * 免疫性血小板减少症及护理 血液内科 王翠林 概述 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断要点 治疗要点 常用的护理诊断及护理措施 健康指导 免疫性血小板减少症（ITP）及护理 掌握：ITP常用护理诊断、措施及依据； ITP健康指导 熟悉：ITP病因、临床表现及治疗要点 了解：ITP发病机制、辅助检查、诊断要点 免疫性血小板减少症（ITP）及护理 概 述 原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3，临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血，患者可有明显的乏力症状。实验室检查有骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短，出现抗血小板自身抗体。 发病机制 1.体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2.体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足 病 因 一、免疫因素 血小板相关抗体（PAIg）: 慢性ITP者，约75%存在抗血小板抗体，破坏血小板；其抗体多为IgG或IgA; 若将PAIg阳性的ITP患者的血清输给正常人，可导致受者血小板减少。 病 因 一、免疫因素 2. 细胞免疫紊乱： 慢性ITP患者CD8+细胞显著增高，CD4+细胞明显减少，Ts和Th亚群失调，CD4+/CD8+ 下降，患者血小板数目与CD8+细胞比例呈负向相关，提示细胞免疫异常是ITP的发病机制之一。 病 因 二、肝、脾的作用 肝、脾特别是脾脏是产生血小板相关抗体的主要部位。且含有大量巨噬细胞，也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的场所。 病 因 三、感染 细菌或病毒感染与ITP关系非常密切 依据： 急性ITP患者，发病前2周左右常有上呼吸道感染史； 慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。 病 因 四、其他 ITP女性多见，尤见于生育期妇女，可能与雌激素有关； 雌激素可能会抑制血小板生成及增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。 临床表现 1、急性型：儿童多见，80%以上有发病前1~2周有上感特别是病毒感染史，如 :风疹、水痘、麻疹等。起病急骤，畏寒、发热。可表现皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。 2、慢性型：主要见于40岁以下女性。男﹕女为1﹕3。起病隐袭，多表现皮肤粘膜出血，内脏出血较少见。月经过多甚常见。 临床表现 出血 1)主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班，常先出现于四肢，尤以四肢远端多见。 临 床 表 现 出血 2)粘膜出血程度不一，以鼻及齿龈为多见，口腔粘膜出血、血疱次之，血尿及胃肠道出血也可见到，女性患者常以月经过多为主要表现。 临 床 表 现 出血 3)当外周血小板计数20×109/L，可并发严重的出血症状。如：颅内出血 实验室检