免疫性溶血性贫血 检验输血学PPT.ppt

肝脾肿大 红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓外造血组织代偿，因此引起不同程度的肝脾肿大。 ABO系HDN较轻，RhHDN（尤其水肿儿）肝脾肿大可以很明显。 四、实验室与辅助检查 实验室检查 （一）常规检查 （1）外周血常规检查：血红蛋白降低（＜145g/L），红细胞计数降低，网织红细胞增高，血涂片可见有核红细胞；白细胞计数可增高，血小板计数可正常。 （2）胆红素测定：胆红素＞205.2umol/L，已非结合胆红素升高为主。 （3）羊水胆红素含量测定：正常羊水透明无色，严重溶血病时呈黄色。对估计病情和考虑母体终止妊娠时间具有重要意义。 （二）血型血清学检查 （1）血型：孕期取样水测定胎儿ABO血型，若证实母胎同型者或新生儿O型者可排除ABO血型不合溶血病，但不排除其他血型系统的溶血病。胎儿RhD血型应取胎儿血检测。 （2）抗体效价：ABO血型不合溶血病可执行A和（或）抗B效价测定，RhD血型不合溶血病可执行抗D效价测定。 （3）抗人球蛋白试验 间接试验 抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体 直接试验 抗人球蛋白直接试验是检测受检者 红细胞是否被不完全抗体致敏。 一般产前行间接法测定，生后行直接法测定 。 (4)游离试验：游离试验是在新生儿血清中检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红细胞的不完全抗体，结果阳性可考虑新生儿溶血病。 （5）释放试验：是诊断新生儿溶血病的主要依据。结果阳性应诊断新生儿溶血病，因致敏红细胞通过加热加热抗体释放出来，而释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确定。 ABO血型不合溶血病行56℃热放散法，R和D血型不合溶血病行乙醚放散法。 辅助诊断 X线摄片 全身水肿胎儿在X线摄片可见软组织增 宽的透明带，四肢弯曲度较差。 超声检查 全身水肿胎儿可见软组织增宽透明带， 四肢弯曲度较差。B超检查比X线摄片更 为清晰，可出现肝脾肿大，胸腹腔积 液征象。 五、诊断与鉴别诊断 诊断 凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊断。 鉴别诊断 可与红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症）、红细胞膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）及感染（新生儿败血症）等所致溶血性黄疸相鉴别。 六、治疗措施 一、药物治疗 1、肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 2、酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素的摄取。 3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。 4、葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。 5、中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药联合应用。 二、光疗 光疗原理 胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400～500nm，故多采用蓝色荧光灯进行治疗。 光疗方法 光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光箱中央，光源距婴儿体表50nm，两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保存在36.5～37.2℃之间。可连续照射24～72小时。 注意事项 光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。 三、血液治疗 1、血液制剂与血液制品输注 可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。若血红蛋白＜70g/L，可多次少量输注红细胞。 2、换血疗法 （1）目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。 （2）指征：①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白＜120mg/L; ②脐血胆红素＞59.84～68.4umol/L，或生后6小时达102.6umol/L，12小时达205.2umol/L； ③生后胆红素已达307.8～342umol/L、早产儿胆红素达273.6umol/L者； ④已有早期胆红素脑病症状者。 （3）血液制品选择：ABO血型不合溶血症应选用AB型血浆与O型悬浮红细胞混合后的血液。RhD血型不合溶血症应选用