无功能垂体腺瘤的诊断与治疗.docVIP

精品论文 参考文献 无功能垂体腺瘤的诊断与治疗 哈尔滨市双城区人民医院 黑龙江双城 150100 【关键词】无功能垂体腺瘤；诊断 绝大多数垂体腺瘤具有较高的分泌功能，使血中激素水平升高，并产生相应的临床症状，但也有一些垂体腺瘤并不伴有血中激素水平升高，也无激素过多症状，称为临床无功能垂体腺瘤，简称无功能垂体腺瘤（nonfunctioning pituitary adenoma），办称临床无活性垂体腺瘤（clinically inactive pituitary adenoma，CIPA）、无内分泌活性腺瘤（endocrineinactive adenoma）或非分泌性垂体腺瘤（nonsecretory pituitary adenoma）。无功能腺瘤占所有垂体腺瘤的25％～30％，多发生于40—50岁，发病率无明显性别差异。 1 病因与发病机制 1.1 病因 无功能垂体腺瘤实际上是一组异质性肿瘤，它们中的大多数具有分裂功能（多为促性腺激素瘤），只是其分泌功能较低，不引起血激素水平的升高，这类肿瘤称为沉寂性腺瘤（silent adenoma）。有些无功能腺瘤可能确实没有分泌功能，其细胞来源不清，称为裸细胞瘤或无特征细胞腺瘤（null cell adenoma）。 1.2发病机制 垂体瘤的发展可分为两个阶段～一起始阶段和促进阶段，在起始阶段垂体细胞自身缺陷是起病的主要原因，在促进阶段下丘脑调控失常等因素发挥主要作用，即某～垂体细胞发生突变，导致癌基因激活和（或）抑癌基因的失活，然后在内外因素的促进下单克隆的突变细胞不断增殖，逐渐发展为垂体瘤。 垂体瘤细胞自身内在缺陷：大多数无功能腺瘤是单克隆源性的，源于某一单个突变细胞的无限制增殖，而发生变异的原因为癌基因的激活和（或）抑癌基因的失活。 旁分泌与自分泌功能紊乱：下丘脑的促垂体激素和垂体内的旁分泌或自分泌激素可能在垂体瘤形成的促进阶段起一定作用。 下丘脑调节功能紊乱：下丘脑抑制因子的作用减弱对肿瘤的发生可能也有促进作用。 2 临床表现 无生物活性激素分泌功能的垂体腺瘤主要包括两方面的临床表现：①肿瘤向鞍外扩展压迫邻近组织结构的表现，这类症状最为多见，往往为病人就医的主要原因；②因肿瘤周围的正常垂体组织受压和破坏引起不同程度的腺垂体功能减退的表现。 2.1 压迫症状 头痛：见于1／3～2／3的病人，初期不甚剧烈，以胀痛为主，可有间歇性加重，部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部。引起头痛的主要原因是鞍膈与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉所致，当肿瘤穿破鞍膈后，疼痛可减轻或消失，如鞍膈孔较大，肿瘤生长受到的阻力较小，头痛可不明显。肿瘤压迫邻近的痛觉敏感组织如硬脑膜、大血管壁等，可引起剧烈的弥漫性头痛，常伴有呕吐。肿瘤侵入下丘脑、第三脑室，阻塞室间孔可引起颅内压增高，使头痛加剧。 视神经通路受压：垂体腺瘤向鞍上扩展，压迫视交叉等可引起不同类型的视野缺损伴或不伴视力减退，这是由于肿瘤生长方向不同和（或）视交叉与脑垂体解剖关系变异所致，视力减退和视野缺损的出现时间及严重程度不一定平行。少数病人发生阻塞性脑积水及视盘水肿系由于颅内压增高，视网膜静脉回流障碍所致。 其他症状：当肿瘤向蝶鞍两侧扩展压迫海绵窦时可引起所谓海绵窦综合征（第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ对脑神经损害）。巨大的腺瘤可侵犯下丘脑，则可出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等一系列症状。肿瘤可偶尔扩展至额叶、颞叶引起癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状等。当肿瘤侵蚀鞍底及蝶窦时，可造成脑脊液鼻漏。 2.2激素分泌异常征群 垂体激素分泌减少：垂体瘤病人的垂体激素分泌减少的表现一般较轻，进展较慢，直到腺体有3／4被毁坏后，临床上才出现明显的腺垂体功能减退症状，即使肿瘤体积较大，激素缺乏的症状也很少能达到垂体切除术后的严重程度，故一般情况下，垂体瘤较少出现垂体激素分泌减少的症状，尤其是功能性腺瘤，但有时垂体激素分泌减少也可成为本病的突出表现，儿章期尤为明显，表现为身材矮小和性发育不全。有时肿瘤还可影响到下丘脑及神经垂体，血管加压素的合成和排泌障碍引起尿崩症。 在腺垂体功能减退症的垂体瘤患者中，性腺功能减退约见于3／4的病人；甲状腺功能减退不如性腺功能减退常见，但亚临床型甲状腺功能减退较为多见；如不出现严重的应激状态，肾上腺皮质功能通常可以维持『F常，若垂体ACTH储备不足，在应激时可出现急性肾上腺皮质功能减退（肾上腺危象）。 出现腺垂体功能减退症的垂体瘤病人面容苍白，皮肤色素较浅，可能与黑色素细胞刺激素的分泌减少有关。男性病人稍肥胖，其脂肪分布类似女性体型