朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习 肖枚生 刘占伟 张 怀 谢晶晶 　　安徽淮南东方医院集团肿瘤医院 安徽淮南 232035 　　摘要：目的 探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。方法 分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果，并复习相关文献。结果 收治1例女性患者，41岁。以全身多发性骨破坏为首发症状，后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示：CD1a（+++），S-100蛋白（++），Ki67（+gt;50%），Langerin（+），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解，行纵膈区姑息性外放疗。12个月后病情进展，出现上腔静脉综合症，再行CHOP方案化疗，出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，拟改为EPOCH方案二线化疗，但疗效亦不确切，家属及患者拒绝，予以最佳支持治疗至今。结论 朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。临床罕见，界于良恶性之间，临床表现多样，误诊率较高。免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段，瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68，CDla具有很高的敏感性和特异性，是目前诊断LCH最有用的标志物。目前尚无针对该病可靠的治疗方法，多系统受累患者的预后较差。主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。但LCH是一组异质性疾病，个体化治疗很重要，多系统受累者需积极治疗，可使用糖皮质激素及细胞毒类药物（如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨），但疗效尚未得到证实。 　　1患者资料 　　患者，女，41岁，于2010年8月份无诱因下出现右肩部及后背部疼痛，呈间断性，为钝痛不适，自服“芬必得”症状能缓解。2010.9.3就诊于我院行右肩关节X线片检查示“右肱上段骨皮质破坏”，进一步行全身ECT骨扫描示：全身多发骨代谢异常，倾向于多发性骨转移瘤。为寻找原发灶，行乳腺彩超、胸腹盆部CT、头颈部CT及血、尿M蛋白检查均未见异常。患者自行转入复旦大学肿瘤医院行全身PET-CT检查仅见多发性骨皮质破坏、吸收及骨异常18FDG浓聚。临床诊断为“原发灶不明的骨转移瘤”，行“DDP60mgd1-2，PTX240mgd121d/cycle”方案系统化疗4周期（末次化疗时间2011.2.12），并予以唑来膦酸4mgq4wtimes;12次抑制骨破坏治疗，其疼痛症状明显缓解。 　　2011.12月份患者出现多饮、多尿，24小时尿量16L左右，并有不规则发热，体温在38℃左右，查血糖正常，2012.01月份出现双侧锁骨上肿块，以右侧为著，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并送复旦大学肿瘤医院病理科会诊示：朗格汉斯细胞组织细胞增生症。免疫组化：肿瘤细胞AE1/AE3（—），CD1a（+++），CD20（—），CD21（—），CD23（—），CD3（—），CD35（—），CD4（+），S-100蛋白（++），Ki67（+gt;50%），Langerin（+）。胸部CT：纵膈占位，增强后不均匀强化。改为CHOP方案化疗4周期（CTX0.8d1，VCR2mgd1，PDN100mgd1-5，THP80mgd121d/cycle末次化疗时间2012.4.28），患者多饮多尿症状消失，颈部肿大淋巴结明显缩小，复查胸部CT示纵隔占位稍缩小，评价疗效为PR，后予以纵膈区直线加速器外放疗（DTasymp;4000cGY/20f，末次放疗时间2012.5.30）。放疗结束后4周复查胸部CT评价疗效持续为PR。 　　2013.3月份患者出现颈面部水肿、吸气性呼吸困难，考虑为上腔静脉综合症，复查胸腹部CT提示：纵膈明显增大，内见不规则占位，心包积液，肝脏弥漫性浸润。 存在肝功能异常（ALT、AST、胆红素均为正常值上限的2倍以上）、低蛋白血症，行保肝、降酶及输注人血白蛋白、脱水利尿治疗，再行CHOP方案化疗1周期（用药同前），出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，患者及家属拒绝再行化疗，对症予以行保肝、脱水、利尿、活血化瘀治疗。 　　2 讨论 　　朗格汉斯细胞（Langerhans cell，LC）是1868年由德国医学家朗格汉斯在研究皮肤表层时发现，故人们将这种细胞命名为朗格汉斯细胞，是来源于表皮的专职抗原递呈树突状细胞（DC）。LC通过广泛延伸的树突组成了连续的细胞网络，监视表皮接触的外来抗原，是针对外界环境的最前沿免疫屏障。LC可以有效地摄取病毒等病原微生物，将其递呈给T淋巴细胞，诱导有效地免疫应答以清除病原微生物[1]。LC的抗原提呈、向淋巴结迁移的过程为其