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该病是一种严重、复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻隆疾病。 治疗原则是早期诊断、早期手术。如不采用手术治疗，75%的患儿在1岁内死亡，如并发肺静脉回流梗阻，常 急诊手术挽救生命。 主动脉干永存 由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。永存的动脉干只有一组半月瓣，跨于两心室之上。 常伴有室缺，右位主动脉弓，单心室，主动脉弓闭锁或左侧上腔静脉永存。 血液动力学变化为大量左向右分流和 较少量右向左分流。 预后差，多在生后一年内死亡。 主动脉干永存示意图 治疗 ㈠姑息手术： 有心衰、临床情况恶化的婴儿， 可施肺动脉环扎术以减少肺动脉血 流。 ㈡纠治术 ： 包括VSD修补，右室流出道与 肺动脉之间移植带有主动脉瓣的一 段同种异体主动脉或带有人造瓣膜 的人造血管，建立分开的肺血流。 风湿性心脏病 风湿感染广泛地侵犯心肌、心包、心内膜和瓣膜，其中以瓣膜炎最为突出。 常见瓣膜病变 二尖瓣狭窄 正常成人二尖瓣口面积为4—6平方 厘米，＜2·5平方厘米将出现心肌、肺血管压力、心排出量的紊乱。 二尖瓣关闭不全 瓣膜受风湿炎症损害，造成瓣膜及瓣下腱索、乳头肌等损害，造成关闭不全。 主动脉瓣病变 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 三尖瓣病变 三尖瓣关闭不全（TI） 大多数为严重二尖瓣病变或肺动脉 高压时右心室扩大引起的功能性关闭不全，少数为风湿所致的器质性病变。 三尖瓣狭窄（TS） 以器质性瓣膜损害为主，与二尖瓣 病变、主动脉病变合并存在。 联合瓣膜病变 诊断 症状 体征 X 片 心电图 心脏彩超 心导管造影 风心病的合并症 ⒈充血性心力衰竭 左心衰竭 全心衰竭 右心衰竭 主要由于瓣膜病变引起的心脏负 荷增加，风湿性心肌炎引起的心肌损 害所致。 ⒉ 房颤 房早 房扑 房颤 ⒊ 亚急性感染性心内膜炎 多见MI或MI╋MS ⒋ 栓塞症 左房扩张和郁血最容易发生栓 塞（动脉系统）。 ⒌急性肺水肿 MS多见，风湿病变并妊娠或分 娩 容易发生。 ⒍肺部感染。 　⒎其他 ： 声音嘶哑， 吞咽困难。 风湿性瓣膜病的治疗 ㈠手术治疗： 目前置换瓣膜手术仍然是治疗风湿性 瓣膜病的重要手段之一。 　　⒈适应症： 　　　①严重的二尖瓣狭窄，有瓣下结构损 　　　 害者。 ②中度以上的MI。 ③主动脉关闭不全。 ④严重的三尖瓣损害。 ⑤联合瓣膜病变。 　　⒉瓣膜种类的选择 原则上自己的瓣膜能用，则不要换 瓣，可行瓣膜成形术。　　 　　　 ①机械瓣： 球瓣；球碟瓣；侧倾碟瓣； 双叶瓣； 　　　 ②生物瓣：牛颈静脉瓣；自体或同种 异体生物瓣；牛心包、猪心包、猪 瓣膜（有支架或无支架）等 　　　 ㈡介入治疗 ①经皮球囊瓣膜交界分离术；经皮瓣膜支架植 入术；经皮瓣膜修补夹合器 （瓣膜关闭不全） 　　 ②适应症：瓣膜柔软；无钙化；瓣下结构异常； 单瓣病变；无风湿活动；心功能 Ⅱ--Ⅲ 级。