重症肌无力诊治课件.pptVIP

（一）病史及临床表现。 （二）疲劳Jolly试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 （三）ACHR-Ab检测 特异性达99％，敏感性达88％。但正常者不能排除。 （四）抗胆碱酯酶药物试验阳性：新斯的明/腾喜龙 （阿托品对抗）。 （五）纵隔的放射学检查　胸腺CT或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。 （六）重复神经电刺激 停用抗胆碱酯酶药17小时后，低频3或5Hz和高频（10Hz以上）衰减试验 阳性，约80％的患者出现低频刺激阳性，与病情轻重相关。 * 七、鉴别诊断 * 与癌性肌无力鉴别 鉴别项 MG Lambert-Eaton 年龄 青少年，多30岁 成年，多50岁 性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫性疾病 2/3伴癌症，尤以肺Ca 患肌分布 多有眼外肌受累 下肢上肢，近端远端 颅神经支配肌受累 颅神经支配肌多不受累 疲劳试验 ＋ － 药物试验 ＋ 可以＋，但多数－ ACHR-Ab检测 80％＋ － 电生理试验 低频、高频下降10% 低频下降10%， 高频上升100~200％ 胸腺CT 肿瘤、增生、退化不良 － 腱反射 开始正常，迅速减退/消失 开始减退/消失 小脑功能 正常 30％存在异常 及感觉异常 治疗 ChEI等 盐酸胍乙啶、手术等 * 与其它疾病鉴别 多发性肌炎Polymyositis 周期性麻痹PP 进行性肌营养不良PMD 肉毒杆菌毒素中毒intoxation of botulismotoxin 进行性延髓麻痹PBP * 八、危象及鉴别 * 定义 由于肌无力致呼吸、吞咽困难、咳嗽无力而不能维持基本生活及生命体征者 * 重症肌无力 （myasthenia gravis） * * 病例资料 一般情况：陈ⅩⅩ，女，48岁 住院日期：2015-9-1至2015-9-18 主诉：波动性双眼睑下垂7月，加重伴抬头困 难1月。 既往体健。 * 病例资料 神经系统查体：神清，双眼睑下垂，双眼球内收困难，转颈、抬头、耸肩无力，右上肢近端肌力4+级，余查体大致正常。 * 辅助检查 ( 2015-08-30 )肌电图：肌源性损害；重频试验：低频重复刺激结果阳性。 (2015-9-1)胸部CT：前纵隔内软组织密度影，考虑胸腺退化不良。 (2015-9-1)彩超：双叶甲状腺弥漫性病变、实性结节，考虑结节性甲状腺肿。 (2015-9-1)腹部彩超、心电图大致正常。 ( 2015-9-1 )疲劳试验阳性。新斯的明试验：阳性。 * 辅助检查 （2015-9-2）FT3、FT4升高，TSH下降，甲状腺过氧化物酶抗体升高。 梅毒抗体阳性，滴度1:4。 抗核抗体谱、甲状腺微粒体抗体、甲状腺球蛋白抗体均阴性。 类风湿因子、CRP、血沉、血常规、生化、糖化血红蛋白、肿瘤标志物均正常。 * 诊断 重症肌无力（IIb型） * 诊断分析 定位诊断：骨骼肌、神经肌肉接头 依据： 1、转颈、抬头困难，耸肩无力，定位于胸锁乳突肌及斜方肌； 2、双眼上睑下垂，双眼内收困难，定位于 上睑提肌、内直肌； 3、右上肢近端无力，肌腱反射及病理征正常，无感觉异常，定位于周围神经肌肉损害； 4、肌电图示肌源性损害，重频试验：低频重复刺激结果阳性。 * 诊断分析 定性诊断：自身免疫性疾病 依据： 1、中年女性，既往体健、亚急性起病、病程较长，呈进行