子宫畸形分析课件.pptx

子宫畸形 Uterine Malformations 1 概述 子宫畸形（uterine malformation），又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。 2 生殖器的胚胎发育 胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 ——发育成男性内生殖器 副中肾管——发育成女性内生殖器 这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。 3 女性生殖器的发育 胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合形成宫体、宫颈。 胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管 尿生殖窦形成阴道下段（下1/3） 4 病因 在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。 5 子宫畸形分类 分类： 子宫未发育 1.先天性无子宫 子宫发育不全 2.始基子宫； 3.幼稚子宫； 子宫发育异常 （副中肾管融合失败或中隔吸收失败） 4.双子宫（双阴道或单阴道） 5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫 6.纵隔子宫（完全性和部分性） 7.一侧单角子宫 8.残角子宫 6 临床症状 1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。 2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。 3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。 7 分型 （一）子宫未发育或发育不良 先天性无子宫（congenital absence of uterus）：因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合并无阴道。 始基子宫（primordial uterus）：始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫有宫腔和内膜。 幼稚子宫（infantile uterus）：为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。 8 9 （二）两侧副中肾管会合受阻( 最常见) 1.：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus） 2.：双子宫（didelphys uterus） 3.：双角子宫（bicornuate uterus） 4.：纵隔子宫（seperate uterus） 5.：鞍状子宫（arcuate uterus） 6.：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly） 10 单角子宫 显示小于正常的、椭圆形的子宫偏向中线一侧，宫底部肌层逐渐缩小，只与一个孤立的输卵管相连。对侧有一个与其无任何交通的残角子宫伴宫腔积血 11 影像学特点 小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不伴有一个小的残角子宫 子宫为香蕉形状 12 临床特点 产科合并症发生最多 40%患者伴发肾畸形；经常发生在残角子宫的一侧 在有宫腔的残角子宫有发生宫外孕的可能 子宫内膜异位症发生率增加。 13 双子宫 示意图示完全相同的子宫角和宫颈，宫腔不通 14 影像学表现 完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之相关的阴道纵隔。 两个宫腔和宫颈管互不相通 每个子宫体积小于正常 15 临床要点 妊娠结局稍好于单角子宫，可能由于血供较好所致； 子宫内膜异位症发生率增加，尤其是因横隔而继发单侧梗阻的病例 肾畸形发生率增加 16 双角子宫 示意图显示宫底部肌层未完全融合伴有分开对称的子宫角。宫腔于尾部相通 17 影像学表现 宫底部双角畸形伴下部宫体和宫颈融合成一个，两侧宫腔相通。 宫底部为分开对称的宫角 两对称的宫角尾部相连，两宫腔最常见于峡部相通。 完全性：分离延伸至宫颈内口 部分性：分离长度不等，延伸至宫颈内口附近 25%伴有阴道纵隔 可为单宫颈（双宫角单宫颈）