重症肌无力(诊治)课件.pptVIP

约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 * 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 * 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断 * 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断 AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 诊断 * 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断 * 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 诊断 * 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验 诊断 * MG 辅助检查 A: 新斯的明实验： (1)试验用药：肌肉注射甲基硫酸新斯的明1.0－1.5mg，儿童剂量酌减。为消除其M－胆碱系副作用，可同时注射阿托品0.5－1.0mg。 (2)记录方法：按患者受累肌群作多项观察。每项指标在用及用药后每10分钟测定一次，每10分钟记录一次该时与用药前数据的差值。试验结束后，每项求出注射后6次记录值的均值。 阳性率：眼肌型MG 80%，全身型MG为95%。假阳性可见于脑干肿瘤。 B：腾喜龙实验： (1)实验方法：腾喜龙（每安瓿含10mg），先静脉注射2mg；若无不良反应，则于30秒内将剩余8mg注入。 (2)结果判断：若为肌无力危象，则呼吸机无力于0.5－1分钟内好转，4－5分钟后又复无力。若为胆碱能危象，则会有暂时性加重伴肌束震颤。若为反拗性危象，则无反应。 * 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断 * (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 鉴别诊断 Lambert-Eaton肌无力综合征（Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS）又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道（VGCC）从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关， * 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢神经症引起 * * 首次描述MG临床症状者为美国Virginian chroniclers 1901年，德国神经病学家Hermann Oppenheim 首次提出MG与胸腺异常相关。 * 发病率为20-40/10万为2006年的最新数据. * 85％MG病人血中有AChRAb，其Ab滴度与临床病情相关；新生儿MG出生时血AChRAb高，病情重，几天后Ab滴度下降，病情减轻；MG病人血浆交换后，其病情随AChRAb滴度下降而好转，若把其血浆，或由其血浆提取的IgG或AChRAb输回，则其病情复恶化 ；用由电鳗提取