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重症肌无力诊疗中心 Page ? * 一、疾病概述 二、临床表现 三、评估要点 四、一般护理 五、专科护理 六、用药护理 七、健康指导 Page ? * 重症肌无力是一种乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 有神经肌肉接头突触后膜是乙酰胆碱受体受损引起。 临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或抗胆碱酯酶药物后可以缓解,也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的临床症状。 Page ? * 在人体,平滑肌分布 动脉和静脉血管壁 膀胱、子宫、男性和女性生殖道 消化道、呼吸道 眼睛的睫状肌和虹膜 Page ? * 1、眼肌型: 眼睑下垂 视力模糊 复视 斜视 眼球转动不灵活。 2、全身型: 1)讲话鼻音重、声音嘶哑、构音不清。 2)抬头无力 、举臂无力、 走路无力、难以跑跳。 3)下蹲、 爬楼、登高困难。 4)咀嚼无力、无法搅拌食物、食物吞咽困难。 5)喝水饮呛或从鼻孔流出。 6)无力咳嗽,呼吸困难。 3、肌无力危象: 累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难,需用呼吸机辅助 通气称为MG危象,是本病致死的主要原因。 Page ? * 1、评估有无肌无力加重,运动、吞咽、视觉障碍程度。 2、评估患者意识状态、呼吸形态、频率及呼吸困难的程度及有无胸闷憋气,注意血氧饱和度变化,检测血气分析指标。 3、评估患者自理能力,有无担忧、焦虑、自卑异常心理。 4、严密监测肌无力危象情况,及时配合抢救与处理。 Page ? * 1、饮食护理:给予高蛋白、高热量的饮食。咀嚼无力和吞咽困难者给予半流质或流质饮食,必要时鼻饲。慎用寒凉食物。 2、生活有规律,保证充足睡眠,活动以省力或不感到疲劳为原则。 3、注意保暖,预防呼吸道感染。 4、便秘者避免灌肠,灌肠可使 重症肌无力患者突然死亡。 Page ? * 1、自理缺陷:与全身肌无力致运动、语言等障碍有关。 (1)生活护理:指导病人充分休息,活动以不感到疲劳为原则。病人重者吞咽无力者,安排病人在用药后15-30分钟药效强时进餐,重症病人可鼻饲流质饮食。给予高维生素、高蛋白、高热量、富含营养的食物,必要时遵医嘱静脉营养。家属陪伴,注意防跌倒坠床;卧床患者协助翻身,预防压疮。 (2)有效沟通:为存在构音障碍的病人提供纸、笔、画板等交流工具,指导病人采用文字形式或肢体语言表达自己的需求。 Page ? * 2、潜在并发症:重症肌无力危象。 (1)病情观察:密切观察病情,注意呼吸频率、节律与深度的改变,观察有无呼吸困难加重、发绀、咳嗽无力、腹痛、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象;避免感染、外伤、疲劳或过度紧张等诱发肌无力危象的因素。 Page ? * (2)症状护理:鼓励病人咳嗽和深呼吸,抬高床头,及时吸痰,清除口腔和鼻腔分泌物,遵医嘱给予氧气吸入。备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材,尽快解除危象,必要时配合行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。 (3)心理护理:告知患者肌无力症状波动是一种正常状态,只要逐渐向好的方向发展就是正常状态,切忌急躁;保持积极乐观的心疼,尽量做一些有益身心的事情,并调节自己情绪。 Page ? * (4)血浆置换治疗护理:血浆置换过程中及结束后应密切观察患者有无血压下降、过敏及免疫变态反应、出血倾向等不良反应。出现不良反应及时通知医生,遵医嘱给予对症处理。 Page ? * 告知患者常用药物的服用方法、不良反应与用药注意事项,避免因用药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。 (1)抗胆碱酯酶药物:严格掌握用药剂量和时间,以防有药不足或用药过量导致的肌无力危象或胆碱能危象,如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗等不良反应时,可用阿托品拮抗。 (2)糖皮质激素,多从大剂量开始。病人在用药早期(2周内)可能出现病情加重,甚至发生危象,应严密观察呼吸变化,并做好气管切开或使用人工呼吸机的准备。长期服药者,要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症,可采取抗溃疡治疗、补充钙剂
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