第七节重症肌无力课件.pptVIP

III：重症激进型（15％），发病急，进展迅速(6个月达高峰)，死亡率高。 易出现延髓肌瘫痪和肌无力危象，常伴有胸腺瘤，药物不敏感， 常需气管切开或辅助呼吸。 IV：迟发重症型（10％），症状同III型，从Ⅰ类发展为 II A、II B型， 经2年以上的进展逐渐发展而来，合并胸腺瘤，病死率高。 * 二、儿童型 约占MG患者的10%，多数患者仅限于眼外肌麻痹，交替出现双眼睑下垂，少数患者累及全身骨骼肌。 三、少年型 14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力。 * 辅助检查 1、 血清AChR-Ab测定 对MG诊断有特征性意义，80%MG的患者AChR-Ab效价明显增加，但眼肌型患者的AChR-Ab升高不明显。 同一病人抗体含量的高低与临床症状的严重程度成正比。不同病人抗体含量的高低与临床症状的严重程度并无可比性。 * 辅助检查 2.肌疲劳试验（Jolly试验） 嘱病人用力眨眼50次后眼裂明显变小或双臂持续平举出现上臂下垂，休息后恢复者为阳性。用于病情不严重者，尤其是症状不明显者。 重点 * 疲劳实验 疲劳试验（Jolly试验）：重复活动(眨眼50次） * 辅助检查 3.重复神经电刺激检查（有确诊价值） 是常用的神经肌肉传导生理检查 低频重复刺激尺神经、面神经或腋神经，出现动作电位衰减10%以上或高频刺激后动作电位递减30%以上为阳性。 * 4.抗胆碱酯酶试验 新斯的明试验 甲硫酸新斯的明0.5-1mg肌肉注射，20min后症状明显减轻为阳性。可提前或同时肌注阿托品0.5mg对抗新斯的明的毒碱样作用。 滕喜龙（依酚氯铵）试验 将滕喜龙5-10mg稀释至1ml，先静脉推注2mg，若无不良反应且45秒后肌力无提高，将剩余量全部推注。患者症状迅速缓解为阳性，一般维持10分钟左右恢复原状。 重点 * 诊断及治疗 1．诊断 1、病变侵犯骨骼肌 2、症状波动性及晨轻暮重的临床特点 3、抗胆碱能药物实验 4、疲劳试验，肌电图，免疫学检查 * 一、药物治疗 1．胆碱酯酶抑制剂 增加NMJ的ACh浓度 改善症状，不能影响基础疾病的病程。 溴吡斯的明，60~120mg,tid~qid餐前30~40分钟 溴新斯的明，15~30mg，tid~qid 副作用为毒碱样表现，如腹痛、腹泻、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等 辅助药氯化钾，麻黄碱有加强作用。 * 2．肾上腺皮质激素 可抑制自身免疫反应，减少AChR抗体生成，增加突触前膜ACH的释放及促进运动终板的再生和修复。 常用药：泼尼松和甲泼尼龙 适用于各类型MG，特别是抗胆碱酯酶药反应较差并已行胸腺切除的患者。 一、药物治疗 * 一、冲击疗法：适用于住院危重病例，已用气管插管、呼吸机辅助呼吸者 1)甲泼尼龙（MPL)冲击治疗-- 1g/d，连用3～5天，随后地塞米松10~20mg/d，连用7~10天，按病情改用泼尼松口服并逐渐减量维持 2)大剂量泼尼松（60～80mg/d）两周后症状减轻后，递减（5～15mg/d）维持 一、药物治疗 * 二、小剂量递增法（阶梯疗法）： 泼尼松20mg口服，每周加10mg，直至60~80mg，症状改善后减量 注意事项：大剂量激素早期（2w内）可使病情加重，出现危象。 长期激素不良反应---胃溃疡出血，血糖升高，库欣综合症，骨质疏松 一、药物治疗 * 3. 免疫抑制剂： 适用于对肾上腺糖皮质激素疗效不佳或不能耐受，或高血压等不能用激素者 硫唑嘌呤---首选 环磷酰胺 环孢素 要随时监测血象，注意肝肾功能，一旦 外周白细胞4*109/L, 就要停药 一、药物治疗 * 血浆置换： 用正常人的血浆代替MG患者血浆，去除MG患者血液中的抗体。。 每次交换量为2000ml，每周1~3次，连用3~8次，起效快，疗效短，仅维持1周到2个月，仅适用于危象和难治性重症肌无力。 二、血浆置换 * 胸腺是人体的重要淋巴器官，与自身的免疫功能紧密相关。 新斯的明大剂量可引起恶心、呕吐、腹泻、流泪或流延等症状，可用阿托品对抗。 库欣综合征又称为皮质醇增多症，可出现肥胖，血压升