小儿心肌病的分类及病因研究-幼儿教育篇540.pptVIP

五、小儿心肌病的病因研究 Jeffrey AT等对美国的新英格兰及中西南地区的调查 原发性扩张型心肌病只有34%患儿可以找到病因 其中心肌炎占16% 神经肌肉疾病占 9% 家族性扩张型心肌病占5% 先天性代谢紊乱占3% 畸形综合征占1% 许多找不到病因的病例，实际上可能是由亚临床性心肌炎所致 * /soft/ dsree 五、小儿心肌病的病因研究 Anna等报道 39.5%能明确病因的DCM 心肌炎占13% 家族性心肌病、先天性代谢缺陷及基因异常导致的占26.5% 心肌病可以独立发病，也可以是全身多器官受累的表现之一。 * /soft/ dsree 2. 世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1980) 特异性心肌疾病 感染性心肌病 代谢性心肌病 全身系统性疾病 家族遗传性心肌病 过敏性及毒性反应 * /soft/ dsree 3. 世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1995) 心肌病定义：指伴有心功能障碍的心肌疾病。 分为原发性心肌病和特异性心肌病 * /soft/ dsree 3. 世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1995) 以病理生理或病因学/发病机制为基础，将原发性心肌病分为： 扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍； 肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，常为非对称性肥厚并累及室间隔，以心室顺应性减低，心室充盈受阻为基本特征； 限制型心肌病(RCM)：单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，收缩功能正常； 致心律失常型右室心肌病(ARVC )：右心室进行性纤维脂肪变； 未分类心肌病(UCM)： 是指不符合上述各类型的心肌病（如心内膜弹力纤维增生症、左室心肌致密化不全等）。 * /soft/ dsree 3. 世界卫生组织及国际心脏病协会（WHO/ISFC）心肌病分类(1995) 特异性心肌病（WHO/ISFC,1995）定义：指病因明确或特异性系统疾病的心肌疾病。 包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌性心肌病、全身系统疾病（结缔组织病等）、神经肌肉病变、过敏及中毒反应、围产期心肌病等。 * /soft/ dsree 4. 心肌病的定义和分类：AHA科学报告(2006) 心肌病是由各种不同原因引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张的一组异质性（heterogeneous）心肌疾病，该病可局限于心脏本身（原发性），亦可为全身系统性疾病的部分表现（继发性）。 其他心血管疾病引起的心肌病理改变不包括在心肌病范畴，如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致心肌病变，亦不包括心肌或心腔内肿瘤。 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 心肌病是一组异质性心肌疾病伴心肌机械和/或原发性心电活动障碍； 基于病变累及器官的不同，可分为： （1）原发性心肌病 指病变局限心肌或主要累及心肌。 由遗传、非遗传和获得性病因单独或混合引起的心肌病变，常见的致病原因趋于明确。 （2）继发性心肌病 指心肌病变是全身系统疾病的一部分，常有明确的病因，可以针对其原发病进行治疗。 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 （1）原发性心肌病 遗传性心肌病 混合性心肌病（遗传性和非遗传性因素） 获得性心肌病 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 遗传性心肌病包括： 肥厚型心肌病 致心律失常性右室心肌病 左室心肌致密化不全 糖原贮积症（Danon病，PRKAG2缺陷） 线粒体心肌病 传导系统疾病（Lenegre病） 心脏离子通道病 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 混合性心肌病（遗传性和非遗传性因素）包括： 扩张性心肌病 限制性心肌病 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 获得性心肌病 炎症性心肌病（心肌炎） 应激性心肌病 围产性心肌病 心动过速性心肌病 酒精性心肌病 胰岛素依赖糖尿病母亲的婴儿 * /soft/ dsree 5.美国心脏病协会(2006)推出了新的心肌病定义和分类的专家共识。 （2）继发性心肌病 浸润性心肌病 贮积性疾病 中毒性疾病 心内膜疾病 炎症性疾病（肉芽肿性） 内分泌疾病 心面综合征 神经肌肉性/神经系统性疾病 营养缺乏性疾