神经系统疾病与预防接种-幼儿教育篇798.pptVIP

上、下运动神经元瘫痪的特点 肌力分级 0 级—肌肉无收缩 Ⅰ 级—肌肉能收缩但肢体不能运动 Ⅱ 级—肢体能水平运动 Ⅲ级—能对抗地心引力垂直运动 Ⅳ级—能对抗一定阻力但不正常 Ⅴ 级—正常肌力 瘫痪诊断原则 确定是否有瘫痪：排除因疼痛或关节韧带活动受限所致运动障碍 确定病变部位：亦称定位诊断 确定病因性质：亦称定性诊断，建立在定位诊断基础上 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒（I、II、III型）引起的急性病毒性传染病。感染后绝大多数为隐性感染。少数出现肢体弛缓性瘫痪 从1994年10月后我国未再发现由脊灰本土野毒株引起的病例，但输入脊灰野病毒病例、口服脊灰减毒活疫苗（OPV）相关病例、疫苗衍生脊灰病毒（VDPV）及疫苗重组脊灰病毒（VRPV）病例时有发生 OPV能使极少数接种者产生类似野病毒感染样脊灰症状，这种疫苗接种异常反应称为疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） VAPP多见于首剂服苗、有免疫功能缺陷者 VAPP发生机制 是由于接种OPV后，疫苗株在人体的肠道粘膜和淋巴细胞中复制，期间发生基因突变导致毒力回复产生临床症状 主要病变位于前角运动细胞（尤其是腰段）神经细胞变性、坏死和炎症细胞侵润，病灶分布特点为多发、散发、不对称，神经细胞病变程度和分布范围决定了临床有无瘫痪、瘫痪范围及程度 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 临床表现 服用脊灰活疫苗或与服脊灰活疫苗者接触后4～35天内发病，分别于6～40天及6～60天出现急性弛缓性瘫痪（AFP） 早期可有发热、咽不适、婴幼儿可有烦躁不安、腹泻、多汗、肌肉酸痛等症状 热退后（少数可在发热过程中）出现不对称性弛缓性麻痹。NS检查发现颈抵抗，肢体和（或）腹肌不对称性麻痹，躯体或肢体肌力下降、肌张力减低、深部腱反射减弱或消失，但无感觉障碍 麻痹60d 后仍残留弛缓性麻痹，且未发现其他病因 热性惊厥—分类 单纯性FS（SFS） 复杂性FS（CFS） 发病率 FS中80% FS中20% 首发年龄 多在6月～3岁，6岁后罕见 各年龄，可6月，或6岁 发作时间、体温 大多于病初体温骤升时（体温＞39oC） 可为低热（体温 38oC） 发作形式 全身性发作 局限性或不对称性发作 发作次数 在一次热程中仅有一次惊厥发作 反复多次（丛集式发作：24 h内反复发作≥2次） 持续时间 发作时间短暂，多数5～10min内。醒后不留异常神经征。 发作时间长（ 15min，尤其30min）。留异常神经征。 预后 好。继发癫癎少 继发癫癎发生率高 热性惊厥—治疗和预防 FS的治疗分为 急性发作期治疗 间歇性预防治疗 长期预防治疗 需根据患儿个体情况和家长意愿进行综合评估与选择 热性惊厥—急性发作期的治疗 大多数SFS呈短暂的单次发作，持续时间一般1～3 min，不必急于止惊药物治疗 保持环境安静，禁止喂水或喂物，保持呼吸道通畅，防止跌落或受伤 勿刺激患儿，切忌掐人中、撬开牙关、按压或摇晃患儿导致进一步伤害 抽搐时分泌物较多，可让患儿头偏向一侧或侧卧位，清理口鼻腔分泌物，避免窒息 监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路 热性惊厥—急性发作期的治疗 若惊厥发作持续5 min，则需要尽快使用药物止惊 静脉缓注地西泮 0.3 mg/kg（婴儿＜5 mg/次，儿童＜ 10 mg/次），速度1~2 mg∕ min，起效快，但作用时间短，是一线止惊剂 如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑 0.3 mg/kg（≤10 mg∕次）肌注或10%水合氯醛溶液0.5 ml/kg灌肠也可满意发挥止惊效果 对于惊厥持续状态（30 min）的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因 Epilepsy Curr, 2016, 16(1):48-61. 热性惊厥—间歇性预防治疗 指征： 短时间内频繁惊厥发作（6个月内≥3次或1年内≥4次） 发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作者 在发热24 h内，每8 h口服地西泮0.3 mg/kg；或氯硝西泮0.1～0.2 mg/（kg·d），每日1次口服，大多可有效防止惊厥发生 [1]中华实用儿科临床杂志, 2016, 54(10):723-728. [2]Ann Clin Transl Neurol, 2014, 1(3):171-179. 热性惊厥—长期预防治疗 SFS远期预后良好，不推荐长期抗癫癎药物治疗 CFS、惊厥持续状态等具有复发或存在继发癫癎高风险的患儿，可考虑长期抗癫癎治疗 用药前与监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应 虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止FS复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险 [1]中华实用儿科临床杂志,