母子同时患重型再生障碍性贫血1例.docVIP

精品论文 参考文献 母子同时患重型再生障碍性贫血1例 张艳霞 （中国人民解放军第404医院肿瘤血液科 山东威海 264200） 【摘要】 再生障碍性贫血（aplastic anemia)，简称再障，系多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，代以脂肪髓，引起造血功能衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。虽然多数病人病因不明，但在临床诊断时应尽量仔细收集各种病史资料，争取找到有关病因的线索，对预防再障的发生有积极意义。[1] 【关键词】再生障碍性贫血 病因 药酒 【中图分类号】R556.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2013）23-0040-02 1 临床资料 1.1病史资料 患者女，69岁，因“腹泻、食欲不振及恶心3天，头昏1天”于2011年8月20日就诊我院，查大便常规示：粘液++，白细胞+++，血常规示：白细胞0.52times;109/L，血红蛋白91g/L，红细胞3.16times;1012/L，血小板5times;109/L；故以“三系减低原因待查”收入院，入院后查网织红细胞计数0.0006times;109/L，网织红细胞计数百分比0.02%；查尿常规提示泌尿系出血，大便潜血阳性；肝肾功结果均正常，骨髓涂片结果示：骨髓增生减低，巨核细胞、血小板少见，非造血细胞比例增高，考虑再障。骨髓活检结果显示：骨髓增生极低下，脂肪细胞增生不明显，间质水肿，血窦扩张，造血细胞几乎消失，散在个别中晚幼阶段粒、红系细胞，淋巴细胞及浆细胞增多，全片无巨核细胞，结合血象网织红细胞明显减低，病变符合重型再生障碍性贫血。 患者儿子，41岁，因“咽痛、发热4天，发现右上肢瘀斑半天”于2011年8月22日就诊我院，查血常规示：红细胞3.07times;1012/L，血红蛋白87g/L，血小板1times;109/L，网织红细胞计数0.0012times;1012/L，网织红细胞计数百分比0.04%，白细胞0.1times;109/L，尿常规正常，大便潜血阳性；血生化提示：总胆红素29.2 mol/L,直接胆红素16.7 mol/L，肝肾功其他各项指标正常；骨髓穿刺结果示：骨髓增生减低，非造血细胞比例明显增高，考虑再障。骨髓活检结果显示：骨髓增生极低下，骨小梁间造血细胞几乎消失，脂肪细胞增生不明显，仅见少量增生的淋巴细胞，全片未见巨核细胞，结合病史，病变符合重型再生障碍性贫血。 1.2病因讨论 两患者入院后追问病史母子分别居住，但发病前1年均有家庭装修史，发病后室内环境监测均提示甲醛超标，但与其共同居住的家属中只有该母子每日服用“灵芝+枸杞”所泡药酒，自诉为高度白酒，每日约服用2两。 1.3治疗经过 治疗上均予以房间隔离、紫外线消毒、口腔护理、PP粉坐浴、预防感染、间断输注成分血等维持治疗，并口服环孢素、司坦唑醇及皮下注射粒系集落刺激因子行免疫抑制及促造血治疗，静滴黄芪、生脉注射液等综合治疗，母亲病情渐好转，至9月22日出院时复查血常规示：白细胞4.84times;109/L，血小板22times;109/L，红细胞1.97times;109/L，血红蛋白51g/L，各细胞分类均正常；出院后继续服用环孢素及司坦唑醇维持治疗，复查各血细胞渐恢复，现随访均正常；儿子住院期间合并肺部重症感染及肛周脓肿，抗感染等支持治疗效果差，并因合并呼吸衰竭、颅内出血于入院2周后死亡。 2 讨论 再生障碍性贫血发病机制复杂，根据病因，可分为先天性和后天获得性两种类型；先天性再生障碍性贫血也称为先天性骨髓衰竭综合征，如Fanconi贫血，至今病因不明；后天获得性再生障碍性贫血，根据病因，也可分为两种，一种属原因不明者，叫做“原发性再障”，另一种能查明原因，叫做“继发性再障”。[2]目前已知的可引起继发性再障的原因主要有：（一）化学因素：继发性再障中化学因素占较大比例，主要为苯及其衍生物和某些药物，如杀虫剂、工业用胶水及油漆等；（二）物理因素：主要是各类电离辐射；（三）生物因素：感染，细菌或病毒感染的患者在感染期间或感染后常发生全血细胞减少。另外遗传因素在再障发病中的作用也逐渐被认识，获得性再障是遗传易感性和环境因素共同致病的结果。结合该两母子的发病经过及病史考虑为“继发性再障”，从该两例患者的病因分析看其居室内甲醛含量超标，但与其同时居住的家属中只有发病的2例患者长期服用“药酒”，故“灵芝+枸杞”所泡药酒是引起该例继发获得性再障的主要病因之一。另外该母子均为重型再生障