肥厚型心肌病教材课件.pptxVIP

超声下的肥厚型心肌病 病 例 男，32岁，以呼吸困难、胸痛就诊。心前区听诊可闻及第二心音逆分裂，胸骨左缘3、4肋间3/6～4/6级收缩期杂音，呈递增-递减型。心电图检查：ST-T改变，电轴左偏。 图1 左室长轴切面左房增大，室间隔明显增厚，左室后壁厚度正常范围 图2 二尖瓣波群M型超声左室流出道梗阻时二尖瓣C‐D段收缩期前向运动，呈多层弓背样隆起，即SAM现象。图中箭头所示 超声描述：左房轻度增大，室间隔呈团块状明显增厚（最厚处39.7mm），左室后壁轻度增厚（11.4mm），两者之比＞1.5∶1，呈非对称性；室间隔回声增粗明显不均，呈毛玻璃样改变；二尖瓣水平M型见二尖瓣前叶EF斜率下降，E峰与室间隔相碰，二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）现象（+）；左室流出道狭窄，其内收缩期充满花彩血流束，射流流速3.56m/s，压差50.7mmHg。 临床最后诊断 ：肥厚型梗阻性心肌病。 推荐对左室舒张功能进行综合评价，包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小、容积测定。 对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的有症状患者，推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查，以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。 对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值＜50 mm Hg 的无症状患者，若 LVOT 压差的存在与生活方式和药物治疗决策相关，可考虑在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查。 对于图像不够理想、疑似左室心尖肥厚或动脉瘤的患者，可考虑采用左室腔增强显像（静脉注射超声心动图造影剂）的经食管超声心动图(TOE) 检查作为 心肌磁共振（CMR） 成像的候选方案。 推荐所有接受室间隔消融(SAA)的患者接受超声心动图冠脉造影，以确定酒精消融位置正确。 TOE检查建议： 对接受室间隔心肌切除术的患者，推荐进行围手术期TOE检查，以确认LVOTO机制，指导手术策略，评价术后并发症，并检测残余LVOTO 。 若患者 LVOTO 机制不明、室间隔 reduction 术前评估二尖瓣器或患者疑有瓣膜内部异常引起的严重二尖瓣反流时，考虑进行 TOE 检查。 若经胸超声心动图声窗不足以清晰观察心肌层的造影回声，可考虑对候选室间隔动脉穿支进行注射冠脉造影剂的 TOE 检查，以指导室间隔酒精消融。 诊 断 标 准 成人中 HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度 ≥ 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为 HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 图3 对称性非梗阻性肥厚型心肌病 图3所示为一组对称性的、非梗阻性肥厚型心肌病的超声显像图片。A的室间隔和左室后壁均匀肥厚。B左室短轴、C心尖四腔图上均可见室间隔、游离壁均匀肥厚。 多普勒检测左室流出道没有明显的梗阻，血流速度不快，左室流出道的压力阶差不高D、E。此为对称性非梗阻性肥厚型心肌病。 图4 对称性梗阻性肥厚型心肌病  图4是一组对称性梗阻性肥厚型心肌病。室间隔和左室后壁，左室的游离壁都均匀肥厚，但检查发现二尖瓣前叶在心脏收缩期有明显的前向移动，SAM征；彩色多普勒显示左室流出道血流加速，并左室流出道梗阻，CW发现左室流出道流速7m/s，压力阶差199.4mmHg，这是一个典型的梗阻性心肌病。 也就是说左室流出道梗阻不但可以出现在非对称性的心肌肥厚患者，也可以出现在对称性的心肌肥厚患者。 有时候梗阻不但可以累及左室流出道，还可以累及右室流出道。检测时可发现其右室流出道也存在明显的狭窄，说明部分患者之肥厚型心肌病既累及了左室流出道，也累及了右室流出道。 图5 为非对称性的肥厚型梗阻性心肌病 特征：室间隔和左室游离壁非对性肥厚； 二尖瓣前叶的前移，二尖瓣前叶在收缩期的前向运动，简称SAM征。 LVOTO 室间隔肥厚使LVOT产生一定程度的狭窄，SAM征使得LVOT更加狭窄。 SAM征在二维和M型超声心动图上均也可以清楚显示，图5中（B）所显示的就是二尖瓣前叶。部分患者二尖瓣的后叶也有明显的前移，前移的二尖瓣靠近室间隔，造成左室流出道狭窄， SAM征也会导致二尖瓣反流。下图彩色的二维图(D/E)就是显示左室流出道血流明显加速。 图5 非对称性的肥厚型梗阻性心肌病合并右室流出道梗阻 常见超声表现 1﹒二维超声心动图 （1）左室长轴切面：非对称性心肌肥厚：室间隔明显增厚，可呈纺锤状或团块状，左室后壁