甲状腺功能减低症治疗.pptVIP

甲状腺功能减低症 （一）甲状腺组织结构 （三）甲状腺激素的生理功能 对代谢的作用 对生长发育的影响 对器官系统的影响 对代谢的作用 氧化产热 加速氧化过程，产热↑、基础代谢↑ 蛋白质 促进蛋白质合成，增加酶活力 碳水化合物 促进糖原分解、利用 脂 类 促进脂肪分解、利用 水 维持组织间隙大分子物质由淋巴管吸收回血 无机盐 影响钙、磷的周转率 维生素 参与维生素代谢，尤其维生素A、B 对生长发育的影响 组织 促进组织、细胞生长发育成熟 骨骼 促进骨、软骨的生长发育、钙磷沉积 大脑 促进大脑皮层细胞增生、分化、成熟 对器官系统的影响 循环系统 增强心肌收缩力、增加心输出量 消化系统 促进消化腺分泌、保持正常肠蠕动 性 腺 促进性腺发育成熟及性征出现 　定义:由于各种不同疾病累及下丘脑－垂体－甲状腺轴功能，使甲状腺素缺乏；或甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。 　　　　　　　　　获得性 　　　　　原发性　　　　　　散发性 　甲低　　　　　　先天性　　地方性 　　　　　继发性(中枢性) 　　　　　靶器官受体缺陷 一、临床表现 典型症状 新生儿甲低的特殊表现 地方性甲状腺功能低下表现 典型临床表现 生理功能低下 生长迟缓 智力落后 特殊面容体态 生理功能低下 四少（吃／哭／动／汗） 五慢（R/P/反应／生长／肠动） 六低（T/Bp／张力／哭声／心音／电压） 生长迟缓 特殊面容体态 新生儿期表现 过期巨大儿； 胎粪排出延迟，易误诊为巨结肠； 生理性黄疸延退； 生理功能低下（精神、吃哭、体温、循环 ） 地方性甲状腺功能低下表现 “神经性” 综合征： 　　痉挛瘫痪、聋哑智低、共济失调 ，但身材正常T4、TSH基本正常。 “黏液性水肿” 综合征： 　　生长发育与性发育落后、智力低下、黏液性水肿。T4　、TSH　、部分甲状腺肿。 二、实验室检查 新生儿筛查 甲状腺功能测定 TRH刺激试验 骨龄测定 SPECT检查 骨龄测定 骨龄明显落后，多＞3岁以上 骨龄测定部位:＜6月 膝部  ＞6月 手腕部 三、诊断标准 婴儿： 典型症状+T4↓ TSH↑+骨龄落后 新生儿：新生儿甲低特殊表现+T4↓TSH↑ 四、鉴别诊断 先天性巨结肠 　面容、精神反应、哭声正常，甲功正常。 21-三体征 　皮肤和毛发正常，染色体检测可确诊。 佝偻病　佝偻病体征、智力和皮肤正常，血生化和X线有特征。 五、治疗 原则：早期、终身 、调整。 药物： L-甲状腺素钠，婴儿8-14μg/kg、儿童4μg/kg、日一次口服。 调整方法：从小剂量开始每1-2周增加一次剂量至临床症状消失、血清T4、TSH正常，作为维持量。用量调整依据：TSH正常T4略高，HR婴儿140次／分、儿童110次／分，大便日一次。 随访：时间　2W　 3M　2Y　6M　　　内容　生长发育情况　 T4、TSH 浓度　　 * （二）甲状腺激素的合成与释放 血液 甲状腺上皮细胞 TSH 过氧化氢酶 I — I — I O + 酪氨酸 氧化作用 碘化酶 单碘酪氨酸+二碘酪氨酸 （T1） + （T2） T3 T4 溶酶体 偶合酶 水解 甲状腺球蛋白 TG （TG） TSH T2 + T2 T3、T4 + 甲状腺激素的调节 促甲状腺激素释放激素（TRH） 下丘脑 腺垂 体 甲状腺 促甲状腺激素（TSH） T3、T4 （+） （+） （—） 7岁6月 10岁 面容-宽、平、肿、干 体态-身矮肢短，上部量/下部量1.5。 软骨发育不全 成人躯干、四肢粗短、腰椎前凸、臀后翘，鸭步，智力正常。 *