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2016年进修总结肿瘤消化血液系统疾病定义：一类造血干细胞的原发性克隆性恶性疾病。白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍和凋亡受阻，使细胞发育停滞在不同的阶段特点：是在骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量增生并广泛浸润其他器官和组织。而正常造血受抑制分类急性和慢性 根据白血病细胞分化成熟程度和自然病程。急性白血病细胞分化停滞较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，自然病程短；慢性则分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，自然病程长。急非淋、急淋、少见类型白血病 根据受累的细胞系列病因和发病机制病因1、生物因素：病毒感染和免疫异常。2、物理因素：辐射3、化学因素苯制剂：苯和含苯的有机溶剂4、遗传因素：染色体、基因突变5、其他血液病：某些血液病如MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等最终可发展成白血病机制病因→细胞原癌基因激活→克隆性异常血细胞生成→抑癌基因失活/凋亡抑制基因过度表达→白血病发生AML-M3AML-M4AML-M5AML-MEOAML-M5AML-M6AML-M7ALL FAB分类L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主 L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡，胞浆嗜碱性。免疫学分类：T淋巴细胞、B淋巴细胞、NK细胞MICM分型根据患者的临床特点形态学（Morphology,M)细胞化学、免疫学（immunology,I)细胞遗传学(cytogenetics,C)分子生物学(molecularbiology,M)急性髓细胞白血病的WHO分型1、伴有再现性遗传性异常的AML（acute myeloid leukemia with recurrent genetic abnormalities）伴t（8；21）（q22；q22）[AML1(RUNXI)/ETO(CBFA2T1)]的AML伴inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)(CBFβ/MYH11)和骨髓异常嗜酸粒细胞的AML伴t(15;17)(q22;q12)(PML/RARα)的APL伴11q23（MLL）异常的AML2、伴多系发育异常的AML（acute myeloid leukemia with multilineage dysplasia） 既往有骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性疾病（MDS/MPD） 既往无MDS或MDS/MPD史，但至少二系的50%以 上的细胞发育异常(病态造血)3、治疗相关AML和MDS (acute myeloid leukemia and myelodysplastic syndromes,thera-related) 烷化剂/射线相关型 拓扑异构酶Ⅱ相关型(一些可能为急性粒细胞性白血病) 其他类型4、不另作分类的AML（acute myeloid leukemia not otherwise categorized）AML，微分化AML，不伴成熟分化AML，伴成熟分化急性粒单细胞白血病急性原单/单核细胞白血病急性红血病（红白血病和纯红血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化髓系肉瘤5、系列不明急性白血病（acute leukemia of ambiguous lineage） 未分化型急性白血病 双系列急性白血病（bilineal acute leukemia） 急性双表性白血病（biphenotype acute leukemia)常见临床表现 贫血 半数就诊时有重度的贫血，少数病程短，可无贫血发热 可为早期表现，低热或高热，可伴有畏寒、出汗等症状，感染是主要原因，以细菌感染最常见，长期使用抗生素者可发生真菌感染，免疫功能缺陷者可发生病毒感染。出血 40%为早期表现，可发生在全身各部位，颅内出血是主要的死亡原因各组织受浸润的表现 肝、脾、淋巴结肿大；骨骼和关节疼痛 胸骨叩压痛、全身骨骼或关节疼痛，发生骨坏死可发生剧痛；眼部 球后浸润，眼球突出、复视或失明，多见于儿童M2；口腔和皮肤：牙龈增生和肿胀，皮肤蓝灰色斑丘疹、蓝紫色结节等；中枢神经系统白血病 头痛、头晕、颈项强直，甚至抽搐和昏迷等。多见于ALL,AML以M4、M5和M2多见；泌尿生殖系和其他 睾丸无痛性肿大、卵巢也可浸润实验室检查血象骨髓象细胞化学免疫学检查染色体和基因改变血液生化诊断临床表现血象骨髓象MICM分型鉴别诊断MDS:RAEB/RAEB-T：骨髓中原始细胞30%类白血病反应：（1）多有明确的感染灶（2）无贫血及出血和肝脾肿大（3）NAP反应强阳性（4）骨髓中原始细胞20%（5）抗生素治疗有效巨幼贫、再障、ITP骨髓象中原始细胞20%。急性粒缺恢复期（1）血小板多数正常（2）骨髓早幼粒细胞中无Aue