石骨症一例.pptVIP

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石骨症一例

石骨症一例报告 温州市中医院骨伤科 张里援 吴惠明 吕存贤 入院拍片示:这情态迥异骨质为何病? 患者,男性,35岁。因“左手被冲床压伤”入院,急诊行“左示指残端,左中指骨折内固定术”。 入院检查 双髋关节活动受限,以右髋关节屈曲,外展,内旋为明显,行走时右侧跛行明显,右下肢短缩约2cm。 查体示:脾脏及颈部淋巴结无肿大,听力无明显降低。 血清酸性、碱性磷酸酶皆未见异常,肝肾功能、尿常规均未发现异常。 影像学表现 全身广泛性骨硬化症 “骨岛样”及“串珠样”结构 浓淡相间的年轮样改变 全身长骨变形 椎体“夹心蛋糕征” 部分关节坏死及陈旧性骨折 全身广泛性骨硬化症 “骨岛样”及“串珠样”结构 浓淡相间的年轮样改变 全身长骨变形 椎体“夹心蛋糕征” 部分关节坏死及陈旧性骨折 讨论1 发病机制:家族遗传有关 讨论2 诊断:常由偶然发现,X片表现典型。 讨论3 治疗:造血干细胞移植治疗。 讨论4 本例右侧股骨头坏死的治疗? 发生脆性骨折的治疗? 如何防止脆性骨折? 谢谢! * *

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