2011年版特发性肺纤维化(ipf)诊治指南解读 PPT.ppt

七、治疗 对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。 对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。 针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。 需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。 2011指南 IPF循证治疗推荐 ? 强 弱 备注 推荐 长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者），肺移植（合适的患者） ? 糖皮质激素治疗急性加重的患者），处理无症状胃食管返流，肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用） 大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用； 无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐 单用糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素联合应用免疫抑制剂、γ -干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措施少数患者可尝试使用） 大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗 ? 八、关于IPF的自然病程 IPF是一种致死性疾病，新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测。 近期临床研究资料提示IPF自然病程有几种情况： 1)??大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化； 2)??少数患者维持稳定或快速下降； 3)??部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼吸功能恶化。 关于IPF的自然病程 病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭或死亡。 IPF 患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。 急性加重（AE-IPF） 大约每年有5-10%的患者发生急性加重。 加重可能继发于肺炎、肺栓塞、气胸、或心脏衰竭。 只有当无法确定导致急性呼吸衰竭的原因时，才能考虑AE-IPF的诊断。 目前尚不清楚AE-IPE是否IPF患者病程中固有病理生理过程。 用基因表达的方法检测，未能提示IPF急性加重患者存在感染的病因。 急性加重的诊断标准 1）一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 2）低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 3）新出现的肺泡浸润影； 4）无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭解释。 AE-IPF可以出现在病程的任何时间，偶然也可能是IPF的首发表现，有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。 AE-IPF组织学表现为弥漫性肺泡损伤（DAD），少数表现为机化性肺炎（远离纤维化最重的区域） 九、关于死亡率 新指南提出有证据显示过去20年间死亡率明显增加。 死亡率高于某些癌症。 最常见的死亡原因是肺部疾病的进展 (60% )，其他原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。 十、疾病临床过程的监控 监测疾病的进展：建议访视间隔时间3 ～6 个月, 在访视中需监测静息和步行运动试验中测定脉搏血氧饱和度( SpO2 ) , 确定是否需要氧疗。 监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关的血清学检查明确。接受药物治疗患者的药物相关性不良反应。 十一、未来研究方向 未来的研究需要基础医学和临床科学家的继续合作，共同研究IPF的病因，积极进行遗传学，预防和再生医学研究，包括干细胞移植和基因治疗。早期发现临床前期的病例，改善生存质量，延长生存期，实现治愈IPF的最终目标。 * * 2011年版特发性肺纤维化（IPF）诊治指南解读 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病 特发性间质性肺炎（IIP） 肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎 其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症 特发性肺纤维化（IPF） 除 IPF 以外的特发性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD） 隐原性机化性肺炎（COP） 脱屑型间质性肺炎（DIP） 急性间质性肺炎（AIP