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Chiari malformation 提纲 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 分型 定义 又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 发病机制 公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 伴发脊髓空洞的发病机制 流体动力学说。 Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。 分型（Ⅱ型）： 小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 多见于婴儿 分型（Ⅲ型:） 最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。 分型（Ⅳ型） 罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。 分型 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型 A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症 B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 临床表现 无症状 有症状 枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型： 临床表现 1、枕颈区受压型： 由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的后组颅神经及上颈神经根被牵拉成角，出现颈枕部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝等症状。 2、脊髓中央受损型： 因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩主要表现。 临床表现 3、小脑受损型 步态不稳、共济失调、眼球震颤、皮质脊髓束征 4、颅内压增高型（可为发作性） 脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、颈项强直（运动、咳嗽时加重） 诊断 主要依据影像学检查 1、颅颈交界处X片：摄颅颈部过屈过伸时的侧位X线断层片，正确评估手术对枕颈部稳定性的影响。 2、头颈部MRI：最佳手段。目前建议MRI矢状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5mm以上就可确诊。 小脑扁桃体下疝〈5mm,称为“异位扁桃体”或正常值界限（汤四昌、盛伟斌.chiari畸形诊断与治疗的进展[J]中国临床神经外科杂志.2009.14;121-123） A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离 影像学表现 I型 矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形 延髓及第四脑室形态正常 常伴脑积水 可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。