结节性血管炎 PPT.pptx

各位老师、同学们：大家下午好！结节性血管炎及其相关宁夏医科大学总院全科医学基地杨金龙结节性血管炎定义：本病又称Whitfield硬红斑，是慢性复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔血管炎。特征：有皮下脂肪的动脉和静脉的血管炎造成皮下组织的局部缺血，常发生于中年女性。病因及发病机制病因：多种抗原性触发因子包括感染（如链球菌、分支杆菌和HCV）和药物等引起的超敏反应，导致皮下组织的血管炎和小叶脂膜炎。发病机制：可能与变异性皮肤血管炎相似，所不同的是侵及的血管为脂肪间隔的血管。结节性血管炎临床表现1.多发生于中年、略肥胖或有静脉淤积、小腿粗的妇女，伴有红绀。偶发于男性。2.好发于下肢，特别是小腿后外侧；亦可发生于小腿及大腿伸面及其他部位。3.结节单侧发生，或一侧多于另一侧，常不对称。皮损为略暗红色的皮下结节至较大的浸润块。化脓性改变随着往表皮穿透的路径，向皮肤表面发展，形成溃疡。以后在坏死脂肪组织附近形成肉芽肿性炎，混合的炎细胞，其中包括多核巨细胞、上皮样细胞，甚至结核样肉芽肿改变。最终纤维化。诊断及鉴别诊断结节性血管炎是临床病理性诊断。此病应与硬红斑区别，鉴别点是有结核感染证据的，即为硬红斑。故应进行结核菌素试验及胸部X线检查，如仍阴性，则进行皮损结核分枝杆菌的DNA检测。结节性血管炎的治疗用支持性治疗，如穿弹力袜、卧床休息和非甾体抗炎药，糖皮质激素可使症状暂时缓解。抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。氯化钾是有效的治疗方法。也有报道应用秋水仙碱治疗。硬红斑又称Bazin’s disease、硬结性皮肤结核。患者过去或现在身体其他部位通常有活动性结核病灶，结核菌素试验阳性，但从损害中很少分离到结核杆菌。硬红斑临床表现损害开始时常在小腿屈面，皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结，数个到数十个不等。因深藏皮下，皮肤表面可无任何改变只可触知。数周后结节增大与皮肤粘连，炎症波及皮肤，而皮肤略微高起，呈暗红色，至紫蓝色斑块，境界不清，固定而硬。此为本病的特点。患者无全身症状，自觉局部有程度不等的触痛、胀痛、烧灼感，尤其走路时更觉两小腿胀痛。结节可自行消退，并留有红褐色色素沉着。但有时结节互相融合而形成更大的斑块。有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。硬红斑组织病理表皮萎缩，真皮深层和皮下组织有明显的血管炎改变，血管内皮细胞肿胀，变性或增生，血栓形成，管腔闭塞。血管周围最初由淋巴细胞浸润，浸润灶内有明显的干酪样坏死，形成结核结构。时久脂肪细胞亦可产生变性及坏死，周围绕以增生的巨噬细胞、成纤维细胞和异物巨细胞，病灶最后由纤维组织代替而形成瘢痕。结节性红斑【临床表现】 多累及青年或中年女性，好发于春秋季节。初始可有发热、肌痛和关节酸痛，数天后双胫前对称发生疼痛性结节，表面皮肤逐渐发生红色隆起，直径约1cm大小，有压痛，结节可逐渐增多至每侧数个至10余个不等，少数可发生于大腿及上臂。皮损一般数周可自行消退，不破溃。部分患者结节持久不退，炎症及疼痛较轻，持续1～2年亦不破溃，称为慢性结节性红斑或迁延性结节性红斑。【组织病理】 真皮深层血管周围呈慢性炎症浸润，脂肪小叶间隔里的中小血管（动脉或静脉）内膜增生，管壁有淋巴细胞及中性粒细胞浸润。红细胞外渗到间隔组织相当常见，但无管腔完全堵塞或血栓形成。【诊断和鉴别诊断】 根据典型临床表现、发病前有感染史或服用药物史（磺胺类、避孕药、溴及碘剂等），结合组织病理可确诊。应与硬红斑及变应性皮肤血管炎等进行鉴别。【治疗】 寻找并祛除病因是治疗与防止复发的关键，如有链球菌等感染者应选用敏感抗生素。急性期应卧床休息。可选用羟氯喹、沙利度胺等药物。疼痛明显者可用非激素类抗炎剂，重症患者可口服泼尼松20～30mg/d，症状缓解后逐渐减量至停药。 变态反应 变态反应的概念 变态反应：是指机体对某些抗原的再次刺激发生的一种以机体功能障碍或组织损伤为主的病理性免疫应答。 引起变态反应的物质称为变应原或超敏感原，其中包括完全抗原、半抗原或小分子的化学物质等，如病原微生物、寄生虫（原虫、蠕虫）、异种血清、组织蛋白、化学药品以及某些饲料等。Coombs和Gell(1963)将变态反应分为Ⅰ至Ⅳ4个型，即：过敏反应型(Ⅰ型)、细胞毒型(Ⅱ型)、免疫复合物型(Ⅲ型)和迟发型(Ⅳ型)。其中前3型是由抗体介导的，共同特点是反应发生快，故又称为速发型变态反应；Ⅳ型则是细胞介导的，称为迟发型变态反应。 变应原（ Allergen ）——引起变态反应的抗原物质食物吸入性变应原花粉尘螨或其排泄物真菌或其孢子动物皮屑或羽毛昆虫 化妆品等药物青霉素磺胺普鲁卡因有机碘化物超敏反应的概念和分型再次刺激概念：过强免疫应答组织损伤抗原机体或功能乱紊变应原超敏反应性疾病其实质是一种病理的免疫应答。 变态反应分型 分 型参与的Ig类型或免疫活性细胞本质 I