第7章 脂代谢(中文).ppt

6、?? 脂肪酸合成途径与β-氧化的比较 ? 合成 氧化 细胞中部位 细胞质 线粒体 酶 系 7种酶，多酶复合体 4种酶分散存在 酰基载体 ACP CoA 二碳片段 丙二酸单酰CoA 乙酰CoA 电子供体（受体） NADPH FAD、NAD 循环 缩合、还原、脱水、还原 氧化、水合、氧化、裂解 β-羟脂酰基构型 D型 L型 底物穿梭机制 柠檬酸穿梭 脂酰肉碱穿梭 对HCO3及柠檬酸的要求 要求 不要求 方向 甲基到羧基 羧基到甲基 能量变化 消耗7个ATP及14个NADPH，共49ATP。 （7FADH2+7NADH-2ATP）共33ATP 产物 16碳酸以内的脂酸。 18碳酸可彻底降解 二、? 线粒体和内质网中脂肪酸碳链的延长 1、?? 线粒体脂肪酸延长酶系 能够延长中、短链（4-16C）饱和或不饱和脂肪酸。 延长过程是β-氧化过程的逆转， 乙酰CoA作为二碳片段的供体， NADPH作为氢供体。 软脂酸燃烧热值：–9790 kj β-氧化释放：106ATP×(-30.54)=-3237kj ?7次β-氧化分解产生5×7=35分子ATP； 8分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP； 共可得131分子ATP，减去活化时消耗的两分子ATP，故软脂酸彻底氧化分解可净生成129分子ATP。  （二） 不饱和脂酸的β氧化 1、?? 单不饱和脂肪酸的氧化 -------油酸的β氧化 ?△3顺-△2反烯脂酰CoA异构酶（改变双键位置和顺反构型） 少了一次脂酰-CoA脱氢酶的作用，少了1个FADH2 2、?? 多不饱和脂酸的氧化 P241图28-13 亚油酸的β氧化 △3顺—△2反烯脂酰CoA异构酶（改变双键位置和顺反构型） β-羟脂酰CoA差向酶（改变β-羟基构型：D→L型） ?（146—2—2）ATP 3.奇数碳脂肪酸的β氧化 奇数碳脂肪酸经过反复的β氧化可以产生丙酰CoA，丙酰CoA转化成琥珀酰CoA，进入TCA。 动物体内存在这条途径，因此，在动物肝脏中奇数碳脂肪酸最终能够异生为糖。 4. 脂酸的其它氧化途径 (1)??α—氧化（不需活化，直接氧化游离脂酸） RCH2COOH→RCOOH+CO2 对于降解支链脂肪酸、奇数碳脂肪酸、过分长链脂肪酸（如脑中C22、C24）有重要作用 (2)?? ω—氧化（ω端的甲基羟基化，氧化成醛，再氧化成酸） 少数长链脂酸可通过ω—氧化途径，产生二羧酸。 4、? 酮体（ketone body)的代谢 肝脏线粒体中乙酰-CoA有4种去向： (1)柠檬酸循环 （2）合成胆固醇 （3）合成脂肪酸 （4）酮体代谢 乙酰乙酸、D-β-羟丁酸、丙酮 肝脏线粒体中的乙酰CoA走哪一条途径，主要取决于草酰乙酸的可利用性。 饥饿状态下，草酰乙酸离开TCA，用于异生合成Glc。只有少量乙酰CoA可以进入TCA，大多数乙酰CoA用于合成酮体。 （1） 酮体的生成 （肝、肾细胞线粒体内） (2) 酮 体 的 降 解 心、肾、脑细胞 心、肾、脑、骨骼肌细胞 （3） 酮体生成的生理意义 酮体是肝输出能量的一种形式,形成酮体的目的是将肝中大量的乙酰CoA转移出去 酮体溶于水，分子小，能通过血脑屏障及肌肉毛细管壁。脑组织不能氧化脂肪酸，却能利用酮体。长期饥饿，糖供应不足时，酮体可以代替Glc，成为脑组织及肌肉的主要能源。 第六节???? 脂肪酸及甘油三脂的合成代谢 脂类的合成代谢： 从头合成：主要在肝脏 脂肪积累：脂肪组织 脂肪肝：（1）动员过度（2）运输问题 A. 从头合成（乙酰CoA）——在胞液中（16碳以下） B. 延长途径——在线粒体或微粒体中 脂类合成在肝脏、脂肪细胞、乳腺中占优势。 一、? 饱和脂肪酸的从头合成 合成部位：细胞质 合成的原料： 乙酰CoA（主要来自Glc酵解） NADPH （ 60%磷酸戊糖途径、 40%苹果酸酶反应）ATP HCO3— 1、?? 乙酰CoA的转运（线粒体→细胞质） 转运方式：柠檬酸-丙酮酸循环 2、?? 丙二酸单酰CoA的生成（供体活化） 乙酰CoA羧化酶：辅酶是生物素 乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的限速酶：柠檬酸激活，脂肪酸抑制。 乙酰CoA是脂肪酸合成的起始引物，丙二酸单酰CoA是链的延长单位。 3、脂肪酸合酶 (7种酶 + ACP) ?? 脂酰基载体蛋白（ACP） 辅基：磷酸泛酰巯基乙胺 ? 磷酸泛酰巯基乙胺通过-SH与脂酰基相连，犹如摇臂，把脂酰基从一个催化中心转移到另一个催化中心。 4-磷酸泛酰巯基乙胺是ACP和CoA的共同活性基团。 ACP上的Ser羟