脑电图联合头颅磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性8例临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 脑电图联合头颅磁共振弥散像诊断皮质-纹状体-脊髓变性8例临床分析 马晓红（河南省新乡市中心医院内科ICU 453000） 【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）51-0110-03 【摘要】 目的 提高对皮质-纹状体-脊髓变性诊断水平。方法 回顾性研究8例确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者的临床表现、脑电图及头颅磁共振弥散像特点。结果 8例患者除不同程度的皮层功能及运动功能障碍外，脑电图弥漫性慢波增多、周期性三相波及磁共振弥散像皮层“彩带样”密度增高影为其特征性改变。其中磁共振弥散像有更高的敏感性及特异性。结论 脑电图联合头颅磁共振弥散像检查提高了对皮质-纹状体-脊髓变性的检出率。 【关键词】 皮质-纹状体-脊髓变性 脑电图 磁共振弥散像 诊断 皮质-纹状体-脊髓变性（Creutzfeldt-Jakob Disease，CJD）又称亚急性海绵状脑病???是一种可传播的、快速进展的致死性中枢神经系统疾病，主要侵犯大脑皮质及底节区灰质核团。此病潜伏期长、起病隐匿，临床表现复杂、多样，2007年以来我们利用患者临床表现、脑电图及磁共振影像技术，提高了对此病的检出率，现报导如下。 1.临床资料 1.1 一般情况：2007年—2011年在我院就诊，经随访或在上级医院最终得以确诊的皮质-纹状体-脊髓变性患者，其中男性3例，女性5例。年龄48-72岁不等。农民及市民各4例，1例可追问出年轻时进食死牛肉史。 1.2 临床表现及起病形式：8例患者中6例均为亚急性起病；2例患者为慢性起病，双下肢无力、易跌倒、言语不清、反应迟钝、言语减少等不特异性症状，但因近期病情明显加重就诊。8例患者均有不同程度智能下降、语言功能障碍、意识水平下降等皮层功能障碍；3例伴肢体不自主抖动、6例伴肌力减退，5例伴锥体外系症状（肌张力降低或增高，肢体不自主运动），1例伴癫痫发作，1例就诊时昏迷呈去皮质强直状。 1.3 脑电图（EEG）：8例患者均进行了EEG检查，3例患者进行EEG随访观察。2例患者就诊时为发病早期仅表现为慢波增多，轻度异常脑电图；2例患者表现为弥漫性慢波异常，少量散在双相尖波；4例患者在出现特征性周期性三相波同步发放；1例患者入院时因病情重呈去皮质强直状，脑电图呈低平慢波节律， 8例患者均除外肝、肾疾患。 1.4 影像学：所有患者均应用美国GE公司 Signa Excite HD 3.0T磁共振进行头颅磁共振常规T1加权像、T2加权像、弥散像（DWI）序列检查，1例患者进行了2次磁共振随访，1例患者进行了3次磁共振随访， 3例患者均行增强扫描。5例患者常规CT检查。头颅CT及磁共振T1、T2像示脑萎缩，8例DWI像大脑皮层脑回异常高信号，5例伴有壳核及尾状核头高信号。 1.5 其他实验室检查：3例患者进行腰穿脑脊液检查：压力正常，脑脊液细胞数正常，蛋白、生化均正常。 2.诊断：依据1998年WTO建议的CJD诊断标准[1] I．进行性痴呆。 II．必须具备下列四项中的至少两项：1.肌阵挛 2.视觉、小脑功能紊乱（共济失调）3.锥体束/锥体束功能障碍 4.无动性缄默。 III. 必须具备下列两项。A. 典型的脑电图改变.（全导联出现“三项周期性复合体”，其频率约为每秒一次。复合体的持续时间和混杂的不典型波形的比例不固定。）B. 脑脊液14-3-3蛋白实验阳性。病程(发病致死亡)小于2年。 IV．支持诊断：MRI检查于T2加权像发现基底节高信号支持诊断。 可能的CJD: I+II中的两项，病程小于2年 很可能的CJD: I+II中的两项+IIIA/IIIB 确诊的CJD: 神经病理学证实。 3.结局 7例随访均已死亡，1例患者近1-2年有痴呆、脑功能下降病史，就诊时即为无动性缄默癫痫发作，自动出院，半月后死亡，6例患者就诊至死亡时间为6个月至27个月，1例患者仍存活，发病已14个月，仍在随访中。 4、讨论 CJD是一组可传播的人畜共患的神经系统疾病，因患者脑组织病理学改变呈海绵状而得名。致病因子为Prion蛋白，此蛋白不被理化因子及常规医学消毒措施所破坏，具传递性并受遗传基因控制。分为散发性、遗传性、医源性和新变异性四种，散发性最为常见占85%[1][2]，其临床、脑电及磁共振表现较为典型。 患病早